Kluczowa różnica między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością polega na tym, że nerwiakowłókniak jest stanem, w którym łagodne, wolno rosnące guzy osłonek nerwowych rosną w obwodowym układzie nerwowym, podczas gdy nerwiakowłókniakowatość to grupa trzech stanów, w których łagodne nowotwory rozwijają się wspierając komórki i neurony układu nerwowego.
Guzy układu nerwowego zwykle rozwijają się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Mogą być łagodne (nienowotworowe) lub złośliwe (rakowe). Guzy, które pierwotnie rosną w układzie nerwowym, są guzami pierwotnymi, podczas gdy guzy, które zaczynają się w innym miejscu ciała i rozprzestrzeniają się do układu nerwowego, są guzami wtórnymi (przerzutowymi). Guzy te mogą dotyczyć zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego. Neurofibroma i nerwiakowłókniakowatość to dwa rodzaje stanów, w których łagodne nowotwory rozwijają się w układzie nerwowym.
Co to jest neurofibroma?
Neurofibroma to stan, w którym łagodne, wolno rosnące guzy osłonek nerwowych rozwijają się w obwodowym układzie nerwowym. W 90% przypadków jest to samodzielny lub samotny guz. W pozostałych przypadkach występuje u osób z nerwiakowłókniakowatością typu I. Nerwiakowłókniak może rozwijać się w obrębie większego lub mniejszego lub nerwu w dowolnym miejscu ciała. Objawy są często łagodne lub nieobecne. Jeśli jednak guzy naciskają na nerwy lub rosną w nich, ludzie mogą odczuwać ból lub drętwienie w dotkniętym obszarze. Przyczyna sporadycznych nerwiakowłókniaków nie jest znana. Ale inne nerwiakowłókniaki powstają z niemielinizowanych komórek Schwanna, które wyrażają tylko nieaktywną wersję genu NF1. Prowadzi to do całkowitej utraty ekspresji funkcjonalnej neurofibrominy.
Rysunek 01: Neurofibroma
Ten stan został podzielony na dwie kategorie: skórę i pleksi. Nerwiakowłókniaki skórne są związane z pojedynczym nerwem obwodowym, podczas gdy nerwiakowłókniaki splotowate są związane z wieloma wiązkami nerwów. Neurofibroma skórna dalej dzieli się na; skórna, podskórna i głęboka guzkowata. Diagnozę można postawić na podstawie badań krwi, biopsji, rezonansu magnetycznego lub elektromiografii (EMG/NCV). Leczenie obejmuje zabieg chirurgiczny, radioterapię, chemioterapię, inhibitory ACE, inhibitory MEK oraz leki takie jak sirolimus, erlotynib, peginterferon alfa-2b, sorafenib itp. Terapia genowa genu neurofibrominy I może być opcją leczenia w przyszłości.
Co to jest neurofibromatoza?
Neurofibromatoza to grupa trzech chorób (nerwiakowłókniakowatość I, nerwiakowłókniakowatość II i nerwiakowatość), w których łagodne nowotwory rozwijają się w komórkach podtrzymujących i neuronach układu nerwowego. W nerwiakowłókniakowatości I objawy obejmują jasnobrązowe plamy na skórze, piegi pod pachą i pachwiną, guzki nerwowe i skoliozę. W nerwiakowłókniakowatości II objawy obejmują utratę słuchu, zaćmę w młodym wieku, problemy z równowagą, płatki skóry w kolorze cielistym i zanik mięśni. Ponadto w schwannomatosis może wystąpić ból w jednym miejscu lub w szerokich obszarach ciała. Nerwiakowłókniakowatość zwykle powstaje w wyniku podtrzymania komórek układu nerwowego, a nie samych neuronów.
Rysunek 02: Neurofibromatoza
Neurofibromatoza jest spowodowana mutacjami genetycznymi w pewnych genach, które mogą być dziedziczone lub występujące spontanicznie. Neurofibromatoza I jest spowodowana mutacją genu NF1 na chromosomie 17. Neurofibromatoza II jest spowodowana mutacją genu NF2 na chromosomie 22. Schwannomatosis jest spowodowana różnymi mutacjami na chromosomie 22. Diagnoza opiera się na obrazowaniu medycznym, biopsji i badaniach genetycznych. Plan leczenia obejmuje operację, radioterapię, chemioterapię, implant ślimakowy lub implant słuchowy pnia mózgu dla osób, które mają ubytek słuchu z powodu tego stanu.
Jakie są podobieństwa między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością?
- Neurofibroma i nerwiakowłókniakowatość to dwa rodzaje stanów, w których łagodne nowotwory rozwijają się w układzie nerwowym.
- Oba warunki rozwijają się powoli.
- Te stany są na ogół nienowotworowe.
- Mogą być spowodowane mutacją genetyczną genu NF1.
- Można je leczyć za pomocą operacji usunięcia, radioterapii i chemioterapii.
Jaka jest różnica między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością?
Neurofibroma to stan, w którym łagodne, wolno rosnące guzy osłonek nerwowych rosną w obwodowym układzie nerwowym, podczas gdy nerwiakowłókniakowatość to grupa trzech stanów: nerwiakowłókniakowatość I, nerwiakowłókniakowatość II i schwannomatoza, w której łagodne nowotwory rozwijają się wspierając komórki i neurony układu nerwowego. Jest to więc kluczowa różnica między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością. Ponadto nerwiakowłókniak dotyczy tylko obwodowego układu nerwowego, podczas gdy nerwiakowłókniakowatość dotyczy zarówno obwodowego, jak i ośrodkowego układu nerwowego.
Poniższa tabela podsumowuje różnicę między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością.
Podsumowanie – Nerwiakowłókniak a Nerwiakowłókniakowatość
Guzy układu nerwowego zwykle atakują zarówno obwodowy, jak i ośrodkowy układ nerwowy. Neurofibroma i neurofibromatoza to dwa rodzaje stanów, w których łagodne nowotwory rozwijają się w układzie nerwowym. Nerwiakowłókniak to stan, w którym łagodne, wolno rosnące nowotwory osłonek nerwowych rozwijają się w obwodowym układzie nerwowym, podczas gdy nerwiakowłókniakowatość to grupa trzech stanów (nerwiakowłókniakowatość I, nerwiakowłókniakowatość II i schwannomatoza), w której łagodne nowotwory rozwijają się w komórkach podtrzymujących i neuronach układu nerwowego. system nerwowy. W ten sposób podsumowuje różnicę między nerwiakowłókniakiem a nerwiakowłókniakowatością.
