Kluczowa różnica – stwardnienie rozsiane a stwardnienie układowe
Zarówno stwardnienie rozsiane, jak i stwardnienie układowe są chorobami autoimmunologicznymi, których patogeneza jest wyzwalana przez nieodkryte czynniki środowiskowe i genetyczne. Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy twardzina układowa, znana również jako twardzina skóry, jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym. Kluczowa różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym polega na tym, że stwardnienie rozsiane dotyczy tylko ośrodkowego układu nerwowego, ale stwardnienie układowe jest chorobą wieloukładową, która atakuje prawie wszystkie układy w organizmie.
Co to jest stwardnienie rozsiane?
Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na centralny układ nerwowy. Wiele obszarów demielinizacji znajduje się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Częstość występowania SM jest wyższa wśród kobiet. SM najczęściej występuje między 20 a 40 rokiem życia. Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu geograficznego i pochodzenia etnicznego. Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym są podatni na inne zaburzenia autoimmunologiczne. Na patogenezę choroby wpływają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Trzy najczęstsze objawy SM to neuropatia nerwu wzrokowego, demielinizacja pnia mózgu i uszkodzenia rdzenia kręgowego.
Patogeneza
Proces zapalny, w którym pośredniczą limfocyty T, występuje głównie w istocie białej mózgu i rdzeniu kręgowym, wytwarzając płytki demielinizacji. Blaszki o wielkości 2-10 mm zwykle znajdują się w nerwie wzrokowym, okolicy okołokomorowej, ciele modzelowatym, pniu mózgu i jego połączeniach móżdżkowych oraz rdzeniu szyjnym.
W SM nerwy obwodowe z mielinizacją nie są bezpośrednio dotknięte. W ciężkiej postaci choroby dochodzi do trwałego zniszczenia aksonów, co skutkuje postępującą niepełnosprawnością.
Rysunek 01: Stwardnienie rozsiane
Rodzaje stwardnienia rozsianego
- Nawracająco-ustępujące MS
- Wtórny postępujący MS
- Podstawowy progresywny MS
- Stwardnienie rozsiane z nawrotami i postępem
Częste oznaki i objawy
- Ból przy ruchach oczu
- Łagodne zamglenie widzenia centralnego/ desaturacja kolorów/gęsty mroczek centralny
- Zmniejszenie czucia wibracji i propriocepcji w stopach
- Niezdarna ręka lub kończyna
- Niepewność w chodzeniu
- Nagłe oddawanie moczu i częstotliwość
- Ból neuropatyczny
- Zmęczenie
- Spastyczność
- Depresja
- Dysfunkcje seksualne
- Wrażliwość na temperaturę
W późnym SM można zaobserwować ciężkie wyniszczające objawy z atrofią nerwu wzrokowego, oczopląsem, spastycznym tetraparezą, ataksją, objawami z pnia mózgu, porażeniem rzekomoopuszkowym, nietrzymaniem moczu i zaburzeniami poznawczymi.
Diagnoza
Rozpoznanie SM można postawić, jeśli pacjent miał 2 lub więcej ataków atakujących różne części OUN. MRI to standardowe badanie stosowane do potwierdzenia diagnozy klinicznej. W razie potrzeby można wykonać badanie CT i CSF, aby dostarczyć dalszych dowodów potwierdzających diagnozę.
Zarządzanie
Nie ma ostatecznego lekarstwa na SM. Jednak kilka leków immunomodulujących zostało wprowadzonych w celu zmodyfikowania przebiegu zapalnej fazy rzutowo-remisyjnej SM. Są one znane jako leki modyfikujące chorobę (DMD). Przykładami takich leków są interferon beta i octan glatirameru. Oprócz terapii lekowej, ogólne środki, takie jak fizjoterapia, wspieranie pacjenta przy pomocy multidyscyplinarnego zespołu i terapia zajęciowa mogą znacznie poprawić standard życia pacjenta.
Prognoza
Prognozy stwardnienia rozsianego różnią się w nieprzewidywalny sposób. Duże obciążenie zmianą MR w początkowej fazie, wysoki odsetek nawrotów, płeć męska i późna prezentacja są zwykle związane ze złym rokowaniem. Niektórzy pacjenci nadal prowadzą normalne życie bez widocznej niepełnosprawności, podczas gdy niektórzy mogą zostać poważnie niepełnosprawni.
Co to jest twardzina układowa?
Twardzina układowa, znana również jako twardzina. jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym.
Czynniki ryzyka
Ekspozycja na
- Chlorek winylu
- Pył krzemionkowy
- Zafałszowany olej rzepakowy
- Trójchloroetylen
Cechy kliniczne
- Napięta skóra twarzy, małe usta, dziób nosa i teleangiektazje
- Zaburzenia ruchliwości lub zwężenia przełyku
- Zwłóknienie mięśnia sercowego
- Twardzina i przełom nerkowy
- Nadciśnienie płucne lub zwłóknienie płuc
- Złe wchłanianie, niedoczynność jelit i nietrzymanie stolca
- Fenomen Raynauda
Dochodzenia
- Pełna morfologia krwi – pełna morfologia krwi zwykle ujawnia obecność niedokrwistości normochromowej, normocytowej.
- Mocznik i elektrolity – poziom mocznika i elektrolitów może być podwyższony w przypadku uszkodzenia nerek związanego z twardziną skóry
- Testowanie przeciwciał, takich jak ACA i ANA, które zwykle występują w twardzinie układowej
- Mikroskopia moczu
- Obrazowanie
- Prześwietlenie klatki piersiowej – może być użyte do wykluczenia wszelkich innych stanów patologicznych, które mogą mieć podobny obraz kliniczny. Ponadto może to być pomocne w identyfikacji wszelkich nieprawidłowych zmian sercowych lub płucnych.
- Zdjęcie rentgenowskie dłoni – może pokazać złogi wapnia, które nagromadziły się wokół kości palców.
- Endoskopia przewodu pokarmowego może ujawnić wszelkie nieprawidłowości w przełyku
- CT o wysokiej rozdzielczości może być wykonane w celu zidentyfikowania zwłóknienia płuc
Rysunek 02: Zwłóknienie płuc w twardzinie układowej
Zarządzanie
Nie ma konkretnego lekarstwa na twardzinę układową. Co zaskakujące, udowodniono, że kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są mniej skuteczne w leczeniu tego schorzenia. Podejście narządowe w leczeniu choroby może być przydatne w unikaniu długotrwałych powikłań związanych z twardziną układową.
- Doradztwo dla pacjentów i wsparcie rodziny są niezwykle ważne
- Stosowanie lubrykantów i ćwiczeń skórnych może ograniczyć rozwój przykurczów
- Podgrzewacze do rąk i środki rozszerzające naczynia jamy ustnej mogą być używane do kontrolowania efektu Raynauda
- Inhibitory pompy protonowej są zwykle przepisywane w celu złagodzenia objawów przełyku
- Inhibitory ACE są lekiem z wyboru w leczeniu niewydolności nerek
- Nadciśnienie płucne powinno być leczone doustnymi lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne, tlenem i warfaryną
Prognoza
Łagodna postać choroby ma lepsze rokowanie niż choroba rozlana. Rozległe zwłóknienie płuc jest zwykle główną przyczyną śmierci wśród pacjentów z twardziną.
Jakie są podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym?
- Zarówno stwardnienie rozsiane, jak i stwardnienie układowe są chorobami autoimmunologicznymi.
- Obie choroby nie mają jednoznacznego lekarstwa.
Jaka jest różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym?
Stwardnienie rozsiane a stwardnienie układowe |
|
| Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na centralny układ nerwowy. | Twardzina układowa (twardzina) to autoimmunologiczna choroba wielonarządowa o postępującym pogarszaniu się obrazu klinicznego. |
| Czynniki ryzyka | |
| Płeć żeńska i predyspozycje genetyczne to główne znane czynniki. | Narażenie na chlorek winylu, pył krzemionkowy, zafałszowany olej rzepakowy i trichloroetylen to czynniki ryzyka. |
| Cechy kliniczne | |
|
Wczesna choroba charakteryzuje się następującymi cechami klinicznymi. · Ból przy ruchach oczu · Łagodne zamglenie centralnego widzenia / desaturacja kolorów / gęsty mroczek centralny · Zmniejszone odczuwanie wibracji i propriocepcji w stopach · Niezdarna ręka lub kończyna · Niestabilność w chodzeniu · parcie na mocz i częstotliwość · Ból neuropatyczny · Zmęczenie · Spastyczność · Depresja · Dysfunkcje seksualne · Czułość temperaturowa W późnym SM, ciężkie wyniszczające objawy można zaobserwować z
|
Zgrubienie skóry w różnych obszarach ciała jest najbardziej widocznym objawem klinicznym. Dodatkowo często można zobaczyć następujące funkcje. · Napięta skóra twarzy, małe usta, dziób nosa i teleangiektazje · Zaburzenia motoryki lub zwężenia przełyku · Zwłóknienie mięśnia sercowego · Twardzina i przełom nerkowy · Nadciśnienie płucne lub zwłóknienie płuc · Złe wchłanianie, niedoczynność jelit i nietrzymanie stolca · Fenomen Raynauda |
| Diagnoza | |
|
Przeprowadzane są następujące badania w celu diagnozy stwardnienia rozsianego oraz oceny postępu choroby. · Pełna morfologia krwi · Mocznik i elektrolity · Testowanie przeciwciał, takich jak ACA i ANA, które są zwykle obserwowane w twardzinie układowej · Mikroskopia moczu · RTG klatki piersiowej · RTG dłoni · Endoskopia przewodu pokarmowego może ujawnić wszelkie nieprawidłowości w przełyku · CT o wysokiej rozdzielczości można wykonać w celu zidentyfikowania zwłóknienia płuc |
| Leczenie | |
Środki ogólne, takie jak fizjoterapia, wspieranie pacjenta przy pomocy multidyscyplinarnego zespołu i terapia zajęciowa mogą znacznie poprawić standard życia pacjenta. |
Zarządzanie ma na celu kontrolowanie nasilenia objawów i zatrzymanie postępu choroby. · Doradztwo dla pacjentów i wsparcie rodziny są niezwykle ważne · Stosowanie lubrykantów i ćwiczeń skórnych może ograniczyć rozwój przykurczów · Ogrzewacze do rąk i środki rozszerzające naczynia jamy ustnej mogą być używane do kontrolowania efektu Raynauda · Inhibitory pompy protonowej są zwykle przepisywane w celu złagodzenia objawów przełykowych · Inhibitory ACE są lekiem z wyboru w leczeniu niewydolności nerek · Nadciśnienie płucne powinno być leczone doustnymi lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne, tlenem i warfaryną |
Podsumowanie – stwardnienie rozsiane a stwardnienie układowe
Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy twardzina układowa, znana również jako twardzina, jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym. Główna różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym polega na tym, że stwardnienie rozsiane wpływa tylko na ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy stwardnienie układowe rozciąga swoje działanie na prawie wszystkie układy organizmu.
Pobierz wersję PDF stwardnienia rozsianego a stwardnienia układowego
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline zgodnie z notatką cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym
