Kluczowa różnica – stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego
Kilka stanów zapalnych może wpływać na centralny układ nerwowy. Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą neurozapalną wśród nich. Choroba neuronu ruchowego (MND) to choroba neurodegeneracyjna wpływająca na OUN. Choroby neurodegeneracyjne charakteryzują się postępującą utratą neuronów. Zaburzenia te są najczęściej obserwowane w starszym wieku. Demencja i MND to przykłady chorób neurodegeneracyjnych. Zatem kluczowa różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronów ruchowych polega na tym, że stwardnienie rozsiane jest chorobą neurozapalną, podczas gdy MND jest chorobą neurodegeneracyjną.
Co to jest choroba neuronu ruchowego (MND)?
Choroba neuronu ruchowego (MND) to poważna choroba, która powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji. Roczna zapadalność na tę chorobę wynosi 2/100000, co wskazuje, że choroba jest stosunkowo rzadka. W niektórych krajach zaburzenie to jest określane jako stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Ofiarami tej choroby są zwykle osoby w wieku od 50 do 75 lat. W MND oszczędza się system sensoryczny. Dlatego nie występują objawy czuciowe, takie jak drętwienie, mrowienie i ból.
Patogeneza
Górne i dolne neurony ruchowe w rdzeniu kręgowym, jądra ruchowe nerwów czaszkowych i kora mózgowa są głównymi składnikami OUN dotkniętego MND. Ale inne układy neuronowe mogą również zostać dotknięte. Na przykład u 5% pacjentów można zaobserwować otępienie czołowo-skroniowe, podczas gdy u 40% pacjentów obserwuje się upośledzenie funkcji poznawczych w płacie czołowym. Przyczyna MND jest nieznana. Ale powszechnie uważa się, że agregacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą, która powoduje MND. W patogenezie zaangażowane są również ekscytotoksyczność za pośrednictwem glutaminianu i oksydacyjne uszkodzenie neuronów.
Cechy kliniczne
W MND obserwuje się cztery główne wzorce kliniczne; mogą one łączyć się z postępem choroby.
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)
ALS to typowa postać paranowotworowa, która zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. Obraz kliniczny będzie ogniskowym osłabieniem i zanikiem mięśni z fascykulacją mięśni. Skurcze są powszechne. W badaniu stwierdza się żwawe odruchy, prostowniki podeszwowe i spastyczność, które są oznakami uszkodzeń górnych neuronów ruchowych. Poważne pogorszenie objawów w ciągu miesięcy potwierdzi diagnozę.
Rysunek 01: Stwardnienie zanikowe boczne
Postępujący zanik mięśni
Powoduje to osłabienie, zanik mięśni i fascykulację. Objawy te zwykle zaczynają się w jednej kończynie, a następnie rozprzestrzeniają się na sąsiednie segmenty kręgosłupa. To jest czysta prezentacja uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego.
Postępujące porażenie opuszkowe i pseudoopuszkowe
Objawami prezentującymi są dyzartria, dysfagia, zarzucanie płynów z nosa i zadławienie. Występują one z powodu zajęcia dolnych jąder nerwów czaszkowych i ich połączeń nadjądrowych. W mieszanym porażeniu opuszkowym można zaobserwować drżenie języka z powolnymi, sztywnymi ruchami języka. W porażeniu rzekomoopuszkowym można zaobserwować emocjonalne nietrzymanie moczu z patologicznym śmiechem i płaczem.
Pierwotne stwardnienie boczne
Pierwotna stwardnienie boczne jest rzadką postacią MND, która powoduje stopniowo postępujący tetrapareza i porażenie rzekomoopuszkowe.
Diagnoza
Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na podejrzeniu klinicznym. Badania można przeprowadzić w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn. EMG można wykonać, aby potwierdzić odnerwienie mięśni z powodu zwyrodnienia dolnych neuronów ruchowych.
Prognozy i zarządzanie
Nie wykazano, aby leczenie poprawiało wynik. Riluzol może spowolnić postęp choroby i wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjenta o 3-4 miesiące. Karmienie przez gastrostomię i nieinwazyjne wspomaganie respiratorem jest pomocne w przedłużeniu przeżycia pacjenta, chociaż przeżycie dłuższe niż 3 lata jest czymś niezwykłym.
Co to jest stwardnienie rozsiane (SM)?
Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na centralny układ nerwowy. Wiele obszarów demielinizacji znajduje się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Częstość występowania SM jest wyższa wśród kobiet. SM najczęściej występuje między 20 a 40 rokiem życia. Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu geograficznego i pochodzenia etnicznego. Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym są podatni na inne zaburzenia autoimmunologiczne. Na patogenezę choroby wpływają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Trzy najczęstsze objawy SM to neuropatia nerwu wzrokowego, demielinizacja pnia mózgu i uszkodzenia rdzenia kręgowego.
Patogeneza
Proces zapalny, w którym pośredniczą limfocyty T, występuje głównie w istocie białej mózgu i rdzeniu kręgowym, wytwarzając płytki demielinizacji. Płytki wielkości 2-10 mm zwykle znajdują się w nerwach wzrokowych, okolicy okołokomorowej, ciele modzelowatym, pniu mózgu i jego połączeniach móżdżku oraz rdzeniu szyjnym.
W SM nerwy obwodowe z mielinizacją nie są bezpośrednio dotknięte. W ciężkiej postaci choroby dochodzi do trwałego zniszczenia aksonów, co skutkuje postępującą niepełnosprawnością.
Rodzaje stwardnienia rozsianego
- Nawracająco-ustępujące MS
- Wtórny postępujący MS
- Podstawowy progresywny MS
- Stwardnienie rozsiane z nawrotami i postępem
Częste oznaki i objawy
- Ból przy ruchach oczu
- Łagodne zamglenie widzenia centralnego/ desaturacja kolorów/gęsty mroczek centralny
- Zmniejszenie czucia wibracji i propriocepcji w stopach
- Niezdarna ręka lub kończyna
- Niepewność w chodzeniu
- Nagłe oddawanie moczu i częstotliwość
- Ból neuropatyczny
- Zmęczenie
- Spastyczność
- Depresja
- Dysfunkcje seksualne
- Wrażliwość na temperaturę
W późnym SM można zaobserwować ciężkie wyniszczające objawy z atrofią nerwu wzrokowego, oczopląsem, spastycznym tetraparezą, ataksją, objawami z pnia mózgu, porażeniem rzekomoopuszkowym, nietrzymaniem moczu i zaburzeniami poznawczymi.
Rysunek 2: Oznaki i objawy stwardnienia rozsianego
Diagnoza
Rozpoznanie SM można postawić, jeśli pacjent miał 2 lub więcej ataków atakujących różne części OUN. Badania takie jak MRI, CT i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego można przeprowadzić w celu dostarczenia dowodów wspierających diagnozę.
Zarządzanie i prognozy
Nie ma ostatecznego lekarstwa na SM. Jednak kilka leków immunomodulujących zostało wprowadzonych w celu zmodyfikowania przebiegu zapalnej fazy rzutowo-remisyjnej SM. Są one znane jako leki modyfikujące chorobę (DMD). Przykładami takich leków są interferon beta i octan glatirameru.
Jakie są podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego
- Stwardnienie rozsiane i choroba neuronu ruchowego wpływają na układ nerwowy
- Nie ma ostatecznego lekarstwa na oba te zaburzenia.
Jaka jest różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego?
Stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego |
|
| Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna choroba zapalna, w której pośredniczą limfocyty T, wpływająca na ośrodkowy układ nerwowy. | MND to poważna choroba, która powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji. |
| Rodzaj choroby | |
| Stwardnienie rozsiane jest zaburzeniem neurozapalnym. | MND to choroba neurodegeneracyjna |
| Grupa wiekowa | |
| Stwardnienie rozsiane dotyka stosunkowo młode osoby w wieku od 20 do 40 lat. | Pacjenci z MND są zwykle w wieku od 50 do 70 lat. |
| Seks | |
| Częstość występowania stwardnienia rozsianego jest wyższa wśród kobiet. | MND występuje głównie wśród mężczyzn. |
| Patogeneza | |
| Stwardnienie rozsiane jest spowodowane demielinizacją neuronów. | Akumulacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą MND. |
Podsumowanie – Stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego
MND to choroba neurodegeneracyjna, w której objawy nasilają się w szybkim tempie. Chociaż stwardnienie rozsiane, które jest zaburzeniem neurozapalnym, postępuje stosunkowo wolno, może również powodować poważne zaburzenia neuronalne. To jest główna różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego.
Pobierz wersję PDF: stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline zgodnie z notatką cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego.
