Kluczowa różnica między chorobą neuronu ruchowego a dystrofią mięśniową polega na tym, że choroba neuronu ruchowego to grupa rzadkich zaburzeń, które występują w szczególności z powodu problemów w ośrodkowym lub obwodowym układzie nerwowym, podczas gdy dystrofia mięśniowa to grupa rzadkich zaburzeń, które występuje wyłącznie z powodu problemów w mięśniach.
Choroba nerwowo-mięśniowa to każda choroba wpływająca na obwodowy układ nerwowy, połączenie nerwowo-mięśniowe lub mięsień szkieletowy. Wszystkie te elementy są częściami jednostki silnikowej. Choroba neuronu ruchowego i dystrofia mięśniowa to dwa rodzaje chorób nerwowo-mięśniowych.
Co to jest choroba neuronu ruchowego?
Choroba neuronu ruchowego to grupa rzadkich zaburzeń neurodegeneracyjnych, które w szczególności dotyczą neuronów ruchowych, które kontrolują dobrowolne mięśnie ciała. Ta grupa obejmuje szereg zaburzeń, takich jak stwardnienie zanikowe boczne (ALS), postępujące porażenie opuszkowe (PBP), porażenie rzekomoopuszkowe, postępujący zanik mięśni (PMA), pierwotne stwardnienie boczne (PLS), rdzeniowy zanik mięśni (SMA), zanik monomeliczny (MMA) i kilka innych rzadkich wariantów przypominających ALS. Choroby neuronu ruchowego zwykle dotykają zarówno dzieci, jak i dorosłych. Większość z tych chorób neuronu ruchowego występuje sporadycznie, a ich przyczyny na ogół nie są znane. Uważa się, że czynniki środowiskowe, toksyczne, wirusowe lub genetyczne mogą być zaangażowane w te stany. Niektóre formy choroby neuronu ruchowego mają odziedziczone podstawy genetyczne (np. gen SODI).
Rysunek 01: Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)
Objawy i objawy mogą obejmować osłabienie chwytu, zmęczenie, skurcze mięśni, skurcze, drgania, bełkotliwą mowę, osłabienie rąk lub nóg, niezdarność i potykanie się, trudności w połykaniu, trudności w oddychaniu lub duszność, nieodpowiednie emocje reakcje, utrata masy ciała, kurczenie się mięśni, trudności w poruszaniu się, ból stawów, ślinienie się, niekontrolowane ziewanie, zmiany osobowości i stany emocjonalne. Ten stan chorobowy można zdiagnozować za pomocą badań krwi i moczu, skanów mózgu MRI, elektromiografii (EMG) i badania przewodnictwa nerwowego (NCS), nakłucia lędźwiowego i biopsji mięśni. Ponadto opcje leczenia chorób neuronu ruchowego mogą obejmować terapię zajęciową, fizjoterapię, terapię mowy i języka, porady dotyczące diety i odżywiania, leki takie jak riluzol, edarawon, nusinersen, onasemnogen, abeparwowek, które spowalniają postęp tego schorzenia, leki zmniejszające sztywność mięśni (Botox) i pomoc w problemach ze śliną, leki przeciwbólowe (ibuprofen) i wsparcie emocjonalne.
Co to jest dystrofia mięśniowa?
Dystrofia mięśniowa to genetycznie i klinicznie niejednorodna grupa chorób nerwowo-mięśniowych, które powodują postępujące osłabienie i rozpad mięśni szkieletowych. Dystrofia mięśniowa to również grupa chorób dziedzicznych charakteryzujących się wyniszczeniem tkanki mięśniowej z lub bez rozpadu tkanki nerwowej. Do dystrofii mięśniowej zalicza się ponad 30 różnych zaburzeń. Spośród nich dystrofia mięśniowa Duchene'a (DMD) stanowi 50% przypadków, które dotykają mężczyzn około czwartego roku życia. Inne powszechne dystrofie mięśniowe obejmują dystrofię mięśniową Beckera, dystrofię mięśniowo-łopatkowo-ramienną, dystrofię miotoniczną, dystrofię mięśniową obręczy kończyn i wrodzoną dystrofię mięśniową.
Rysunek 02: Dystrofia mięśniowa
Oznaki i objawy dystrofii mięśniowej obejmują postępujące wyniszczenie mięśni, słabą równowagę, skoliozę, postępującą niezdolność do chodzenia, chód kołyszący się, deformację łydek, ograniczony zakres ruchu, trudności w oddychaniu, kardiomiopatię, skurcze mięśni i objaw Gowersa. Co więcej, większość dystrofii mięśniowych jest dziedziczona (gen DMD, gen DYSF), które mają różne wzorce dziedziczenia (związane z chromosomem X, autosomalne recesywne, autosomalne dominujące). W niektórych małych przypadkach mogły być spowodowane spontaniczną mutacją de novo.
Dystrofie mięśniowe można zdiagnozować za pomocą badań krwi i testów genetycznych. Co więcej, opcje leczenia dystrofii mięśniowych to leki, które odnoszą się do pierwotnej przyczyny, w tym terapia genowa (mikrodystrofina), leki antysensowne (Ataluren, Eteplirsen itp.), stosowanie kortykosteroidów (Deflazacort) i blokerów kanału wapniowego (Diltiazem) w celu spowolnienia działania układu kostnego i serca zwyrodnienie mięśni, stosowanie leków przeciwdrgawkowych do kontrolowania napadów, stosowanie leków immunosupresyjnych (Vamorolone) w celu opóźnienia uszkodzeń umierających komórek mięśniowych, fizykoterapia, operacje korekcyjne i wspomagana wentylacja.
Jakie są podobieństwa między chorobą neuronu ruchowego a dystrofią mięśniową?
- Choroba neuronu ruchowego i dystrofia mięśniowa to dwa rodzaje chorób nerwowo-mięśniowych.
- Oba stany chorobowe obejmują grupę zaburzeń.
- Mogą wpływać na dobrowolne mięśnie.
- Przyczyna obu schorzeń może być sporadyczna lub dziedziczna.
- Dzieci i dorośli są dotknięci obydwoma schorzeniami.
- Są to rzadkie, postępujące schorzenia.
- Są leczeni za pomocą określonych leków i terapii wspomagających.
Jaka jest różnica między chorobą neuronu ruchowego a dystrofią mięśniową?
Choroba neuronu ruchowego to grupa rzadkich zaburzeń, które występują w szczególności z powodu problemów z ośrodkowym lub obwodowym układem nerwowym, podczas gdy dystrofia mięśniowa to grupa rzadkich zaburzeń, które występują wyłącznie z powodu problemów z mięśniami. Jest to więc kluczowa różnica między chorobą neuronów ruchowych a dystrofią mięśniową. Co więcej, choroba neuronu ruchowego to grupa składająca się z siedmiu różnych zaburzeń, podczas gdy dystrofia mięśniowa to grupa składająca się z trzydziestu różnych zaburzeń.
Poniższa infografika przedstawia różnice między chorobą neuronu ruchowego a dystrofią mięśniową w formie tabelarycznej dla porównania.
Podsumowanie – Choroba neuronu ruchowego a dystrofia mięśniowa
Choroba neuronu ruchowego i dystrofia mięśniowa to dwa rodzaje chorób nerwowo-mięśniowych. Choroba neuronu ruchowego występuje z powodu problemów w ośrodkowym lub obwodowym układzie nerwowym. Dystrofia mięśniowa występuje wyłącznie z powodu problemów z mięśniami. To podsumowuje różnicę między chorobą neuronu ruchowego a dystrofią mięśniową.
