Kluczowa różnica – dystrofia mięśniowa vs miastenia Gravis
Ruchy ciała są wynikiem współpracy między mięśniami i mechanizmami neuronalnymi, które je kontrolują. Dlatego każda awaria lub załamanie się tych elementów może poważnie utrudnić mobilność osoby. W miastenii i dystrofii mięśniowej istnieją takie ograniczenia zdolności organizmu do poruszania się. Postępująca utrata masy mięśniowej i wynikająca z niej utrata siły mięśniowej to cechy charakterystyczne dystrofii mięśniowej. Z drugiej strony myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się wytwarzaniem przeciwciał, które blokują przekazywanie impulsów przez połączenie nerwowo-mięśniowe. Kluczowa różnica między tymi dwoma zaburzeniami polega na tym, że w miastenii problem występuje na poziomie połączeń nerwowo-mięśniowych, ale w dystrofii mięśniowej zmiana dotyczy mięśnia.
Co to jest dystrofia mięśniowa?
Progresywna utrata masy mięśniowej i wynikająca z niej utrata siły mięśniowej to charakterystyczne cechy dystrofii mięśniowej. Uważa się, że przyczyną tego zaburzenia są mutacje genetyczne, zwłaszcza w genie dystrofiny. Istnieje wiele odmian dystrofii mięśniowej, z których dystrofia mięśniowa Duchenne'a jest najczęstsza.
Objawy i znaki
Wczesne objawy obejmują:
- Sztywność mięśni
- Trudności w wysiłku
- Chód brodzikowy
- Nierównowaga
- Problemy w nauce
Późne manifestacje obejmują:
- Upośledzenie układu oddechowego spowodowane osłabieniem mięśni oddechowych
- Nieruchomość
- Problemy z sercem
- Skrócenie mięśni i ścięgien
Dochodzenia
Zazwyczaj biopsje mięśni są wykonywane w celu identyfikacji patologicznego wariantu dystrofii mięśniowej.
Rysunek 01: Dystrofia mięśniowa
Leczenie
- Nie ma ostatecznego wyleczenia, prowadzone jest tylko leczenie objawowe
- Terapia genowa jako lekarstwo na dystrofię mięśni zyskuje na cieple
- Leki takie jak kortykosteroidy są podawane w celu kontrolowania stanu zapalnego
- Inhibitory ACE i beta-blokery są przydatne w leczeniu powikłań sercowych
- Fizjoterapia może być stosowana jako adiuwant do farmakoterapii
Co to jest Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się produkcją przeciwciał, które blokują przekazywanie impulsów przez połączenie nerwowo-mięśniowe. Te przeciwciała wiążą się z postsynaptycznymi receptorami Ach, zapobiegając w ten sposób wiązaniu Ach w szczelinie synaptycznej z tymi receptorami. Kobiety są pięć razy bardziej dotknięte tym schorzeniem niż mężczyźni. Istnieje istotny związek z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, SLE i autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Zaobserwowano równoczesny przerost grasicy.
Cechy kliniczne
- Występuje osłabienie mięśni proksymalnych kończyn, mięśni zewnątrzgałkowych i mięśni opuszkowych
- Istnieje męczliwość i wahania w odniesieniu do osłabienia mięśni
- Bez bólu mięśni
- Serce nie jest zaatakowane, ale mięśnie oddechowe mogą być zaatakowane
- Odruchy też są męczące
- Diplopia, opadanie powiek i dysfagia
Dochodzenia
- Przeciwciała przeciw receptorowi ACh w surowicy
- Test tensilonu, w którym podawana jest dawka edrofonium, która powoduje przejściową poprawę objawów trwającą około 5 minut
- Badania obrazowania
- ESR i CRP
Rysunek 02: Ptoza w miastenii Gravis
Zarządzanie
- Podawanie antycholinoesteraz, takich jak pirydostygmina
- Leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroidy, można podawać pacjentom, którzy nie reagują na antycholinoesterazy
- Tymektomia
- Plazmafereza
- Dożylne immunoglobuliny
Jakie jest podobieństwo między dystrofią mięśniową a miastenią?
Oba mogą poważnie osłabić mobilność pacjenta
Jaka jest różnica między dystrofią mięśniową a miastenią?
Dystrofia mięśniowa kontra miastenia Gravis |
|
| Progresywna utrata masy mięśniowej i wynikająca z niej utrata siły mięśniowej to charakterystyczne cechy dystrofii mięśniowej. | Myasthenia gravis to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się produkcją przeciwciał, które blokują przekazywanie impulsów przez połączenie nerwowo-mięśniowe. |
| Wada | |
| Defekt dotyczy mięśni | Defekt dotyczy połączeń nerwowo-mięśniowych |
| Cechy kliniczne | |
|
Wczesne objawy obejmują:
Późne manifestacje obejmują:
|
Cechy kliniczne to, · Występuje osłabienie proksymalnych mięśni kończyn, mięśni zewnątrzgałkowych i mięśni opuszkowych · Występują męczliwość i wahania w odniesieniu do osłabienia mięśni · Brak bólu mięśni · Serce nie jest zaatakowane, ale mięśnie oddechowe mogą być zaatakowane · Odruchy też są męczące · Podwójne widzenie, opadanie powiek i dysfagia |
| Dochodzenie | |
| Zazwyczaj biopsje mięśni są wykonywane w celu identyfikacji patologicznego wariantu dystrofii mięśniowej. |
W przypadku podejrzenia myasthenia gravis przeprowadzane są kolejne badania. · Przeciwciała przeciwko receptorowi ACh w surowicy · Test rozciągania, w którym podawana jest dawka edrofonium, która powoduje przejściową poprawę objawów trwającą około 5 minut · Badania obrazowania · ESR i CRP |
| Zarządzanie | |
|
· Nie ma ostatecznego wyleczenia, prowadzone jest tylko leczenie objawowe · Terapia genowa jako lekarstwo na dystrofię mięśni zyskuje na cieple · Leki takie jak kortykosteroidy są podawane w celu kontrolowania stanu zapalnego · Inhibitory ACE i beta-blokery są przydatne w leczeniu powikłań sercowych · Fizjoterapia może być dostarczona jako adiuwant do farmakoterapii |
· Podawanie antycholinoesteraz, takich jak pirydostygmina · Leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroidy, można podawać pacjentom, którzy nie reagują na antycholinoesterazy · Tymektomia · Plazmafereza · Dożylne immunoglobuliny |
Podsumowanie – Dystrofia mięśniowa kontra miastenia Gravis
Progresywna utrata masy mięśniowej i wynikająca z niej utrata siły mięśniowej są cechami charakterystycznymi dystrofii mięśniowej, podczas gdy myasthenia gravis jest zaburzeniem autoimmunologicznym charakteryzującym się produkcją przeciwciał, które blokują przekazywanie impulsów przez połączenie nerwowo-mięśniowe. W dystrofii mięśniowej defekt dotyczy mięśni, ale w miastenii defekt dotyczy połączenia nerwowo-mięśniowego. Taka jest różnica między tymi dwoma zaburzeniami.
Pobierz wersję PDF Dystrofia mięśniowa kontra miastenia Gravis
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline zgodnie z notatką cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj: Różnica między dystrofią mięśniową a miastenią Gravis
