Kluczowa różnica – MDS vs białaczka
MDS i białaczka są spowodowane nieprawidłowościami w szpiku kostnym. Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych, monoklonalnych krwinek białych w szpiku kostnym. Zespoły mielodysplastyczne lub MDS odnoszą się do zestawu nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych. Białaczka jest nowotworem złośliwym, ale mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulec transformacji złośliwej. To jest kluczowa różnica między MDS a białaczką.
Co to jest MDS?
Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zestaw nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych. Cechą charakterystyczną tych zaburzeń jest narastająca niewydolność szpiku kostnego z nieprawidłowościami zarówno ilościowymi, jak i jakościowymi we wszystkich liniach komórek szpikowych (tj. krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi). Uważa się, że przyczyną tego stanu są somatyczne mutacje punktowe w genach, takich jak TP53 i E2H2.
Cechy kliniczne
MDS jest zwykle obserwowany wśród osób starszych. Najczęściej obserwowanymi objawami są
- Niedokrwistość
- Krwawienie z powodu pancytopenii
- Neutropenia
- Monocytoza
- Małopłytkowość
Te funkcje można zobaczyć pojedynczo lub w połączeniu ze sobą.
Pomimo obecności pancytopenii szpik kostny wykazuje zwiększoną komórkowość. Częstym powikłaniem jest dyserytropoeza. Prekursory granulocytów i megakariocyty mają nieprawidłową morfologię.
Rysunek 01: Mielodysplazja
Klasyfikacja MDS przez WHO
| Choroba | Wybuch szpiku (%) | Prezentacja kliniczna | Nieprawidłowości cytogeniczne (%) |
| Niedokrwistość oporna na leczenie | <5 | Niedokrwistość | 25 |
| Niedokrwistość oporna na leczenie z syderoblastami pierścieniowymi | <5 | Niedokrwistość, > 15% syderoblastów z pierścieniami w prekursorach krwinek czerwonych | 5-20 |
| MDS z izolowanym del | <5 | Niedokrwistość, normalne płytki krwi | 100 |
| Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją | <5 | Bicytopnenia lub pancytopenia | 50 |
| Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-1 | 5-9 | Cytopenia z blastami krwi obwodowej (<5%) | 30-50 |
| Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-1 | 10-19 | Cytopenia z blastami krwi obwodowej | 50-70 |
| Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany | <5 | Neutropenia i trombocytopenia | 50 |
Dochodzenia
Badanie komórek krwi i szpiku kostnego uzyskanych z próbki krwi i biopsji szpiku kostnego
Zarządzanie
Pacjenci z <5% blastów w szpiku kostnym poddawani są zachowawczemu leczeniu, które obejmuje
- Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi
- Antybiotyki na infekcje
Jeżeli odsetek blastów w szpiku kostnym wynosi >5%, postępowanie odbywa się za pomocą następujących procedur,
- Opieka wspomagająca, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia innych powikłań
- Chemioterapia
- Podawanie lenalidomidu
- Przeszczep szpiku kostnego
Co to jest białaczka?
Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych, monoklonalnych krwinek białych w szpiku kostnym. Powoduje to niewydolność szpiku kostnego powodującą anemię, neutropenię i małopłytkowość. Zwykle proporcja komórek blastycznych w szpiku kostnym dorosłych wynosi mniej niż 5%. Ale w szpiku kostnym z białaczką odsetek ten wynosi ponad 20%.
Rodzaje białaczki
Istnieją 4 podstawowe podtypy białaczki, jak
- Ostra białaczka szpikowa (AML)
- Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
- Przewlekła białaczka szpikowa (AML)
- Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)
Te choroby są stosunkowo rzadkie, a roczna zapadalność na nie wynosi 10/1000000. Zwykle białaczka może wystąpić w każdym wieku. Ale ALL występuje głównie w dzieciństwie, podczas gdy CLL często występuje u osób starszych. Czynniki etiologiczne powodujące białaczkę obejmują promieniowanie, wirusy, środki cytotoksyczne, immunosupresję i czynniki genetyczne. Diagnozę choroby można postawić na podstawie badania zabarwionego preparatu krwi obwodowej i szpiku kostnego. Do podklasyfikacji i prognozowania niezbędne są immunofenotypowanie, cytogenetyka i genetyka molekularna.
Ostra białaczka
Częstotliwość ostrej białaczki wzrasta wraz z wiekiem. Mediana wieku zachorowania na ostrą białaczkę mieloblastyczną wynosi 65 lat. Ostra białaczka może powstać de novo lub z powodu wcześniejszej chemioterapii cytotoksycznej lub mielodysplazji. Mediana wieku wystąpienia ostrej białaczki limfoblastycznej jest niższa. Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy w dzieciństwie.
Cechy kliniczne WSZYSTKICH
- Zadyszka i zmęczenie
- Krwawienie i siniaki
- Infekcje
- Ból głowy/dezorientacja
- Ból kości
- Hepatosplenomegalia/limfadenopatia
Cechy kliniczne AML
- Przerost dziąseł
- Fioletowe złogi skóry
- Zmęczenie i duszność
- Infekcje
- Krwawienie i siniaki
- Hepatosplenomegalia
- limfadenopatia
- Powiększenie jąder
Dochodzenia
W celu potwierdzenia diagnozy
- Liczba krwi – płytki krwi i hemoglobina są zwykle niskie; Liczba białych krwinek jest zwykle podwyższona.
- Blood Film – Rodowód choroby można zidentyfikować, obserwując komórki blastyczne. Pręty Auer można zobaczyć w AML.
- Aspiracja szpiku kostnego – zmniejszona erytropoeza, zmniejszona liczba megakariocytów i zwiększona komórkowość to wskaźniki, których należy szukać.
- Prześwietlenie klatki piersiowej
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
- Profil krzepnięcia
Do planowania terapii
- Biochemia moczanów i wątroby
- Elektrokardiografia/echokardiogram
- Typ HLA
- Sprawdź status HBV
Zarządzanie
Nieleczona ostra białaczka jest zwykle śmiertelna. Ale dzięki leczeniu paliatywnemu można przedłużyć żywotność. Zabiegi lecznicze mogą czasami być skuteczne. Niepowodzenie może być spowodowane nawrotem choroby lub powikłaniami terapii lub z powodu niereagującego charakteru choroby. W ALL indukcję remisji można przeprowadzić za pomocą skojarzonej chemioterapii winkrystyną. W przypadku pacjentów wysokiego ryzyka można przeprowadzić allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.
Przewlekła białaczka szpikowa
CML należy do rodziny nowotworów mieloproliferacyjnych, które występują wyłącznie u dorosłych. Definiuje ją obecność chromosomu Filadelfia i ma wolniejszy przebieg niż ostra białaczka.
Cechy kliniczne
- Niedokrwistość objawowa
- Komfort w jamie brzusznej
- Utrata wagi
- Ból głowy
- Siniaki i krwawienie
- limfadenopatia
Dochodzenia
- Liczba krwi – poziom hemoglobiny jest niski lub normalny. Płytki krwi są niskie, normalne lub podniesione. WBC jest podniesiony.
- Obecność dojrzałych prekursorów szpiku w rozmazu krwi
- Zwiększona komórkowość ze zwiększoną liczbą prekursorów szpiku w aspiracji szpiku kostnego.
Zarządzanie
Lekiem pierwszego rzutu w leczeniu CML jest Imatinib (Glivec), który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej. Leczenie drugiego rzutu obejmuje chemioterapię z hydroksymocznikiem, interferonem alfa i allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych.
Przewlekła białaczka limfocytowa
PBL jest najczęstszą białaczką, która najczęściej występuje w starszym wieku. Jest to spowodowane przez ekspansję klonalną małych limfocytów B.
Cechy kliniczne
- Bezobjawowa limfocytoza
- limfadenopatia
- Niewydolność szpiku
- Hepatosplenomegalia
- B-objawy
Rysunek 02: Częste objawy białaczki
Dochodzenia
- Bardzo wysoki poziom białych krwinek można zaobserwować w morfologii krwi
- Komórki rozmazujące są widoczne w filmie krwi
Zarządzanie
Leczenie dotyczy kłopotliwej organomegalii, epizodów hemolitycznych i supresji szpiku kostnego. Rytuksymab w połączeniu z fludarabiną i cyklofosfamidem wykazuje dramatyczny odsetek odpowiedzi.
Jakie są podobieństwa między MDS a białaczką?
- Oba są zaburzeniami hematologicznymi spowodowanymi nieprawidłowościami w szpiku kostnym.
- Badanie rozmazu krwi i biopsja szpiku kostnego są przeprowadzane w celu rozpoznania obu stanów
Jaka jest różnica między MDS a białaczką?
MDS kontra białaczka |
|
| Zespoły mielodysplastyczne opisują zespół nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane wadami komórek macierzystych. | Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych, złośliwych, monoklonalnych krwinek białych w szpiku kostnym. |
| Typ | |
| To jest zmiana prekursorowa, która ma potencjał złośliwej transformacji. | To jest nowotwór złośliwy. |
| Przypadek | |
| Zwykle widać to wśród osób starszych. | Można to zaobserwować w każdej grupie wiekowej, ale dorośli są bardziej dotknięci tą chorobą niż dzieci. |
| Cechy kliniczne | |
|
Wspólnymi cechami klinicznymi są: · Anemia · Krwawienie z powodu pancytopenii · Neutropenia · Monocytoza · Małopłytkowość |
Często obserwowanymi cechami klinicznymi białaczki są: · Przerost dziąseł · Złogi skórne · Zmęczenie i duszność · Ból głowy/dezorientacja · Infekcje · Ból kości · Krwawienie i siniaki · Hepatosplenomegalia · Powiększenie jąder · Limfadenopatia |
| Zarząd | |
|
Pacjenci z <5% blastów w szpiku kostnym poddawani są zachowawczemu leczeniu, które obejmuje · Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi · Antybiotyki na infekcje Jeżeli odsetek blastów w szpiku kostnym wynosi >5%, postępowanie odbywa się za pomocą następujących procedur, · Opieka wspomagająca, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia innych powikłań · Chemioterapia · Podawanie lenalidomidu Przeszczep szpiku kostnego |
Postępowanie różni się w zależności od rodzaju białaczki pacjenta. Chemioterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu białaczki. |
Podsumowanie – MDS kontra białaczka
Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zestaw nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane wadami komórek macierzystych, podczas gdy białaczka to nagromadzenie nieprawidłowych, złośliwych, monoklonalnych krwinek białych w szpiku kostnym. Mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulec transformacji złośliwej, ale białaczka jest nowotworem złośliwym. To jest główna różnica między MDS a białaczką.
Pobierz wersję PDF MDS kontra białaczka
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline, zgodnie z notatkami dotyczącymi cytowań. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między MDS a białaczką
