kluczową różnicą między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa jest to, że nerwiak niedojrzały jest najczęstszym guzem pozaczaszkowym w dzieciństwie, który zwykle pojawia się w nadnerczach, podczas gdy guz Wilmsa jest najczęstszym guzem nerek w dzieciństwie, zwykle powstaje w nerkach.
Rodzaje nowotworów, które często występują u dzieci, bardzo różnią się od tych obserwowanych u dorosłych. W bardzo rzadkich przypadkach u dzieci mogą rozwinąć się nowotwory, które zwykle występują u dorosłych. Powszechnymi nowotworami u dzieci są białaczka, guzy mózgu i rdzenia kręgowego, nerwiak niedojrzały, guz Wilmsa, chłoniak, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy i siatkówczak. Inne rodzaje nowotworów są rzadko spotykane u dzieci.
Co to jest Neuroblastoma?
Neuroblastoma to rodzaj nowotworu, który normalnie rozwija się z niedojrzałych komórek nerwowych znajdujących się w kilku obszarach ciała. Jest to najczęstszy guz pozaczaszkowy w dzieciństwie i zwykle powstaje w nadnerczach. Jednak nerwiak niedojrzały może również rozwinąć się w innych obszarach ciała, w tym w jamie brzusznej, klatce piersiowej, szyi i okolicach kręgosłupa, gdzie znajdują się komórki nerwowe. Neuroblastoma dotyka dzieci w wieku 5 lat lub młodsze. Rzadko może wystąpić u starszych dzieci. Objawy obejmują ból brzucha, guz pod skórą, który nie jest tkliwy, zmiany w czynnościach jelit, świszczący oddech, ból w klatce piersiowej, zmiany w oczach, wytrzeszcz, cienie wokół oczu, ból pleców, gorączkę, nieoczekiwaną utratę wagi i ból kości.
Stwierdzono, że mutacje w genach ALK i PHOX2B zwiększają ryzyko rozwoju sporadycznego i rodzinnego nerwiaka niedojrzałego. Około 1 do 2% dotkniętych chorobą dzieci ma nerwiaka niedojrzałego w rodzinie. Ta postać choroby dziedzicznej ma autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia. Powikłania nerwiaka niedojrzałego mogą obejmować przerzuty, ucisk na rdzeń kręgowy i zespół paranowotworowy.
Rysunek 01: Neuroblastoma
Testy używane do diagnozowania tego stanu obejmują badania fizyczne, badania moczu i krwi, biopsję, prześwietlenie rentgenowskie, tomografię komputerową, skany MIBG i MRI. Ponadto plan leczenia obejmuje operację, chemioterapię, radioterapię, immunoterapię, przeszczep szpiku kostnego itp. Lekarze stosują teraz nową opcję leczenia, która obejmuje substancję chemiczną o nazwie metajodobenzylguanidyna (MIBG). Ta substancja chemiczna po wstrzyknięciu do krwi przemieszcza się do nerwiaka niedojrzałego i uwalnia promieniowanie, aby je zniszczyć.
Co to jest guz Wilmsa?
Guz Wilmsa to bardzo rzadki rak nerki, który zwykle dotyka dzieci. Jest to najczęstszy nowotwór nerki w dzieciństwie, który zwykle pojawia się w jednej nerce lub w obu nerkach. Jest również znany jako nerczak niedojrzały Ten rak często dotyka dzieci w wieku 3 do 4 lat i staje się mniej powszechny po 5 roku życia. Objawy mogą obejmować masę brzucha, ból brzucha, obrzęk brzucha, gorączkę, krew w moczu, zaparcia, nudności, wymioty, zaparcia, utrata apetytu, wysokie ciśnienie krwi i duszność.
Rysunek 02: Histopatologia guza Wilmsa
Genetycznie guz Wilmsa jest często powiązany z mutacjami w genie WT1, CTNNB1 lub AMER1. Około 10% przypadków guzów Wilmsa to choroby dziedziczne. Jeśli jest dziedziczony, jest zgodny z autosomalnym dominującym wzorcem dziedziczenia. Ponadto diagnoza odbywa się zwykle poprzez badania fizykalne, badania krwi i moczu, badania obrazowe (USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny). Opcja leczenia obejmuje operację usunięcia części nerki, usunięcia zajętej nerki i otaczających ją tkanek lub usunięcia całości lub części obu nerek. Doksorubicyna, cyklofosfamid, etopozyd, irinotekan i karboplatyna to leki stosowane w chemioterapii, które zabijają guz Wilmsa. Radioterapia wykorzystuje wiązki wysokoenergetyczne do zabicia komórek nowotworowych Wilmsa.
Jakie są podobieństwa między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa?
- Neuroblastoma i guz Wilmsa to dwa rodzaje nowotworów wieku dziecięcego.
- Oba stany dotykają dzieci w wieku poniżej 5 lat.
- Oba stany są rzadkie u dzieci w wieku powyżej 5 lat.
- Mają podobne testy diagnostyczne.
- W przypadku dziedziczenia oba stany są zgodne z autosomalnym dominującym wzorcem dziedziczenia.
- Są to schorzenia uleczalne.
Jaka jest różnica między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa?
Neuroblastoma jest najczęstszym guzem pozaczaszkowym w dzieciństwie i zwykle pojawia się w nadnerczach, podczas gdy guz Wilmsa jest najczęstszym guzem nerek w dzieciństwie i zwykle pojawia się w nerkach. To jest kluczowa różnica między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa. Ponadto neuroblastoma jest spowodowany mutacjami w genach ALK lub PHOX2B. Z drugiej strony, guz Wilmsa jest spowodowany mutacjami w genach WT1, CTNNB1 lub AMER1.
Poniższa infografika przedstawia różnice między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa w formie tabelarycznej do porównania.
Podsumowanie – Neuroblastoma a guz Wilmsa
Neuroblastoma i guz Wilmsa to dwa rodzaje nowotworów wieku dziecięcego, które dotykają dzieci poniżej 5 roku życia. Neuroblastoma jest najczęstszym guzem pozaczaszkowym w dzieciństwie, który zwykle pojawia się w nadnerczach, podczas gdy guz Wilmsa jest najczęstszym guzem nerek w dzieciństwie, który zwykle pojawia się w nerkach. Jest to więc kluczowa różnica między nerwiakiem niedojrzałym a guzem Wilmsa.
