Kluczowa różnica między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym polega na tym, że przyzwojak jest guzem nadnercza, który tworzy się poza nadnerczem, podczas gdy guz chromochłonny nadnercza jest guzem nadnercza, który tworzy się w centrum nadnercza.
Paraganglioma i pheochromocytoma to dwa rodzaje guzów nadnerczy. Guzy nadnerczy to rakowe lub nienowotworowe narośla na nadnerczach. Przyczyna większości tych guzów nie jest znana. Czynniki ryzyka guzów nadnerczy obejmują kompleks Careya, zespół Li-Fraumeni, mnogą gruczolakowatość wewnątrzwydzielniczą typu 2 i nerwiakowłókniakowatość typu 1.
Co to jest Paraganglioma?
Paraganglioma to guz nadnerczy, który tworzy się poza nadnerczem. Jest to rodzaj guza neuroendokrynnego, który tworzy się w pobliżu niektórych naczyń krwionośnych i nerwów poza nadnerczami. Nadnercza znajdują się w górnej części nerek. Pełnią szereg ważnych ról, w tym wytwarzają hormony, które kontrolują wiele funkcji w ludzkim ciele. Nerwy dotknięte w przypadku przyzwojaków są częścią obwodowego układu nerwowego. Oznacza to, że te nerwy są częścią układu nerwowego poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. Co więcej, około 35-50% przyzwojaków może rozprzestrzenić się na inne części ciała.
Rysunek 01: Paraganglioma
Częste objawy tego guza to wysokie ciśnienie krwi, pocenie się, kołatanie serca, ból kości, utrata słuchu, szum w uszach, niepokój i ból głowy. Około jedna czwarta przyzwojaków jest dziedziczona. Defekty genów, takich jak podjednostki B dehydrogenazy bursztynianowej (SDHB), C (SDHC) i D (SDHD) są powiązane z przyzwojakiem rodzinnym. Mutacja w genie RET jest również genetyczną przyczyną paraganglioma.
Paraganglioma jest diagnozowana za pomocą badań moczu, badań krwi, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, skanów metajodobenzyloguanidyny (MIBG), skanów PET i testów genetycznych. Ponadto opcje leczenia mogą obejmować leki na ciśnienie krwi (fenoksybenzamina, doksazosin lub propranolol), leki kontrolujące nadmierną produkcję hormonów (alfa-blokery, beta-blokery, blokery kanału wapniowego), zabiegi chirurgiczne, terapie medycyny nuklearnej, takie jak radioaktywny MIBG lub oktreotyd, terapia termoablacyjna, chemioterapia i celowana terapia lekowa.
Co to jest guz chromochłonny?
Geochromocytoma to guz nadnercza, który tworzy się w centrum nadnercza. Jest to rzadki nowotwór rdzenia nadnerczy zbudowany z komórek chromochłonnych (pheochromocyty). Te guzy neuroendokrynne są zdolne do wytwarzania i uwalniania ogromnej ilości katecholamin, metanefryny i metoksytyraminy. Objawy tego stanu mogą obejmować bóle głowy, nadciśnienie, tachykardię, pocenie się (nadmierne pocenie się, nadmierne pocenie się (nocne pocenie), wysiłek fizyczny, niepokój, ataki paniki, urazy, bladość, nietolerancję ciepła, dyskomfort w klatce piersiowej lub brzuchu, nudności, wymioty, zaparcia, i hiperglikemia. Dziedziczny guz chromochłonny może wystąpić z powodu klasycznych mutacji genów, takich jak RET, VHL i NF1. Inne dziedziczne mutacje genów, które mogą powodować guz chromochłonny obejmują MAX i TMEM127.
Rysunek 02: Guz chromochłonny
Geochromocytoma można zdiagnozować za pomocą 24-godzinnego badania moczu, badania krwi, badań obrazowych (TK, MRI, MIBG, PET) lub badań genetycznych. Ponadto opcje leczenia mogą obejmować alfa-blokery, beta-blokery obniżające ciśnienie krwi, dietę wysokosolną (zapobieganie niebezpiecznym spadkom ciśnienia krwi), zabieg chirurgiczny, radioterapię MIBG, radioterapię receptorów peptydowych (PRRT), chemioterapię, radioterapię i celowana terapia przeciwnowotworowa.
Jakie są podobieństwa między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym?
- Paraganglioma i pheochromocytoma to dwa rodzaje guzów nadnerczy.
- Oba guzy są rzadkimi i wolno rosnącymi guzami.
- 30-40% obu guzów jest dziedzicznych.
- Oba guzy są guzami neuroendokrynnymi wytwarzającymi katecholaminy.
- Wykazują typowe objawy, takie jak wysokie ciśnienie krwi, pocenie się i bóle głowy.
- Mają wspólne czynniki ryzyka, takie jak stwardnienie gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2, choroba von Hipple-Lindau i nerwiakowłókniakowatość (NF1).
- Mają podobne procedury diagnostyczne.
- Mogą być leczone za pomocą chemioterapii, radioterapii i określonych operacji.
Jaka jest różnica między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym?
Paraganglioma to guz nadnercza, który tworzy się poza nadnerczem, podczas gdy guz chromochłonny nadnerczy to guz nadnercza, który tworzy się w centrum nadnercza. Jest to więc kluczowa różnica między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym. Co więcej, przyzwojak może wystąpić z powodu odziedziczonych mutacji w genach takich jak SDHB, SDHC i SDHD, podczas gdy guz chromochłonny może być spowodowany odziedziczonymi mutacjami w genach takich jak RET, VHL i NF1, MAX i TMEM127.
Poniższa infografika przedstawia różnice między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym nadnerczy w formie tabelarycznej do bezpośredniego porównania.
Podsumowanie – Przyzwojak kontra guz chromochłonny
Paraganglioma i pheochromocytoma to dwa rodzaje guzów nadnerczy. Oba guzy są guzami neuroendokrynnymi wytwarzającymi katecholaminy. Guz przyzwojaka rozwija się poza nadnerczem, natomiast guz chromochłonny rozwija się w centrum nadnercza. To podsumowuje różnicę między przyzwojakiem a guzem chromochłonnym