Kluczowa różnica – mieloproliferacyjna a mielodysplastyczna
Produkcja różnych komórek krwi odbywa się w szpiku kostnym. Komórki macierzyste znajdujące się w szpiku różnicują się w różne typy komórek wzdłuż spektrum linii komórkowych. Ten proces różnicowania jest silnie regulowany głównie przez geny. Dlatego mutacje tych genów mogą zakłócić cały proces, powodując niezliczoną liczbę zaburzeń hematologicznych, które można podzielić na dwie grupy: mieloproliferacyjne i mielodysplastyczne. W zaburzeniach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby komórek w różnych liniach komórek krwi. Mielodysplastyczny odnosi się do niezdolności komórek macierzystych do dojrzewania do czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Tak więc kluczowa różnica między mieloproliferacyjnymi a mielodysplastycznymi polega na tym, że w zaburzeniach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby prawidłowych komórek, podczas gdy w zaburzeniach mielodysplastycznych następuje wzrost liczby nieprawidłowych niedojrzałych komórek.
Co to jest mieloproliferacja?
W chorobach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby komórek w różnych liniach komórek krwi. Patognomiczną cechą stanów mieloproliferacyjnych jest obecność zmutowanego i konstytutywnie aktywowanego genu kinazy tyrozynowej wraz z różnymi aberracjami w szlakach sygnałowych, które prowadzą do niezależności od czynnika wzrostu.
Większość chorób mieloproliferacyjnych wywodzi się z multipotencjalnych komórek progenitorowych szpiku, a czasami z pluripotencjalnych komórek macierzystych.
Rycina 01: Zwiększona retykulina w szpiku kostnym w zaburzeniach mieloproliferacyjnych
Częste zmiany patologiczne obserwowane w tych zaburzeniach obejmują
- Zwiększony napęd proliferacyjny w szpiku kostnym
- Hematopoeza pozaszpikowa
- Zwłóknienie szpiku wraz z cytopenią krwi obwodowej
- Przemiana w ostrą białaczkę
Oto główne odmiany zaburzeń mieloproliferacyjnych:
- Przewlekła białaczka szpikowa
- Polycythemia vera
- Podstawowa małopłytkowość
- Pierwotne zwłóknienie szpiku
- Mastocytoza układowa
- Przewlekła białaczka eozynofilowa
- Białaczka z komórek macierzystych
Co to jest mielodysplastik?
Mielodysplastyczny odnosi się do niezdolności komórek macierzystych do dojrzewania do czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. W konsekwencji hemopoeza jest osłabiona i istnieje większe ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej.
W tych warunkach mielodysplastycznych komórki macierzyste w szpiku kostnym są zastępowane różnymi nowotworowymi multipotencjalnymi komórkami macierzystymi, które są zdolne do proliferacji, ale w nieefektywny sposób. Dlatego pacjenci będą mieli pancytopenię.
Zaburzenia mielodysplastyczne mogą być spowodowane przyczynami nabytymi, takimi jak narażenie na promieniowanie genotoksyczne lub przyczyny idiopatyczne.
Rysunek 02: Megakariocyty w zaburzeniach mielodysplastycznych
Zmiany morfologiczne
Występuje przerost szpiku kostnego, który jest związany z zaburzonym różnicowaniem granulocytów, megakariocytów, erytroidów itp. W niektórych przypadkach można również zaobserwować wzrost liczby mieloblastów.
Cechy kliniczne
- Zwykle osoby starsze w wieku powyżej 70 lat są dotknięte tym schorzeniem
- Nawracające infekcje
- Niewyjaśnione krwotoki
- Słabość
Zaburzenia mielodysplatyczne są podzielone na różne podgrupy w celu oceny rokowania choroby. Pacjenci zwykle umierają w ciągu 9-29 miesięcy od wystąpienia objawów.
Zabiegi
- Allogeniczny przeszczep hemopoetycznych komórek macierzystych
- Antybiotyki do zwalczania infekcji
- Transfuzja produktów krwi
Jakie jest podobieństwo między procesem mieloproliferacyjnym a mielodysplastycznym?
Oba rodzaje zaburzeń wynikają głównie z mutacji genetycznych wpływających na produkcję komórek w szpiku kostnym
Jaka jest różnica między mieloproliferacyjnym a mielodysplastycznym?
Mieloproliferacyjny a mielodysplastyczny |
|
| W chorobach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby komórek w różnych liniach komórek krwi. | Melodysplastyczny odnosi się do niezdolności komórek macierzystych do dojrzewania do czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. |
| Cechy patognomiczne | |
| Patognomiczną cechą stanów mieloproliferacyjnych jest obecność zmutowanego i konstytutywnie aktywowanego genu kinazy tyrozynowej wraz z różnymi aberracjami w szlakach sygnałowych, które prowadzą do niezależności od czynnika wzrostu. | W tych warunkach mielodysplastycznych komórki macierzyste w szpiku kostnym są zastępowane różnymi nowotworowymi multipotencjalnymi komórkami macierzystymi, które są zdolne do proliferacji, ale w nieefektywny sposób. |
| Powszechne zmiany patologiczne | |
|
Występuje przerost szpiku kostnego, który jest związany z zaburzonym różnicowaniem granulocytów, megakariocytów, erytroidów itp. W niektórych przypadkach można również zaobserwować wzrost liczby mieloblastów. |
Podsumowanie – mieloproliferacyjne a mielodysplastyczne
W chorobach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby komórek w różnych liniach komórek krwi. Mielodysplastyczny odnosi się do niezdolności komórek macierzystych do dojrzewania do czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. W chorobach mieloproliferacyjnych następuje wzrost liczby prawidłowych komórek krwi, podczas gdy w zaburzeniach mielodysplastycznych dochodzi do wzrostu liczby nieprawidłowych niedojrzałych komórek. Jest to główna różnica między mieloproliferacyjnym a mielodysplastycznym.
