Kluczowa różnica – mukowiscydoza a zwłóknienie płuc
Kluczowa różnica między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc polega na tym, że mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, w której wpływa na wiele narządów, w tym płuca, układ pokarmowy, trzustkę, a także układ płciowy, podczas gdy zwłóknienie płuc jest stanem charakteryzującym się stopniowym zwłóknieniem miąższu płuca powodującego zaburzenia dyfuzji gazów prowadzące do niewydolności oddechowej w późniejszych stadiach.
Co to jest mukowiscydoza?
Mukowiscydoza jest chorobą autosomalną recesywną powodującą mutacje obu kopii genu odpowiedzialnego za białko zwane przezbłonowym regulatorem przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR). Białko to bierze udział w produkcji potu, wydzielin trawiennych i śluzu. Kiedy to białko nie działa, wydzieliny stają się gęste. Zaburzenie to charakteryzuje się tworzeniem gęstej wydzieliny śluzowej i jelitowej, powodując zablokowanie układów przewodów różnych narządów, powodując ich dysfunkcje. Typowe objawy to niewydolność trzustki z powodu przewlekłej niedrożności przewodów trzustkowych, niedrożność jelit, częste infekcje płuc z powodu dysfunkcji aparatu śluzowo-rzęskowego oraz niepłodność z powodu niedrożności przewodu w układzie płciowym. badanie potu i analiza genetyczna.
Nie jest znane lekarstwo na to zaburzenie. Infekcje płuc są częste i należy je leczyć odpowiednimi antybiotykami, aby zapobiec długotrwałemu uszkodzeniu płuc. Pacjentowi może być konieczne podanie profilaktycznych antybiotyków, aby zapobiec również infekcjom. Przeszczep płuc może być ostateczną opcją w przypadku poważnie uszkodzonego płuca. Zastąpienie enzymów trzustkowych jest ważne, aby zapobiec niedożywieniu. Problemy z płucami są odpowiedzialne za śmierć większości pacjentów z mukowiscydozą.
Mukowiscydoza jest powszechna wśród osób pochodzenia europejskiego.
Co to jest zwłóknienie płuc?
Zwłóknienie płuc to grupa schorzeń charakteryzujących się stopniowym zwłóknieniem i zniszczeniem płuc. Pacjenci ze zwłóknieniem płuc cierpią na duszność, zwłaszcza przy wysiłku, suchym kaszlu, zmęczeniu i osłabieniu. Istnieje wiele przyczyn odpowiedzialnych za zwłóknienie płuc.
Wdychanie zanieczyszczeń środowiskowych i zawodowych, takich jak azbest, krzemionka i narażenie na niektóre szkodliwe gazy.
- Nadwrażliwe zapalenie płuc wynikające z wdychania pyłu skażonego produktami bakteryjnymi i grzybiczymi
- Choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy
- Palenie papierosów
- Sarkoidoza
- Infekcje
- Niektóre leki, np. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoina
- Radioterapia klatki piersiowej
Jednak istnieje kategoria zwłóknienia płuc, w której przyczyna nie jest znaleziona. Ta grupa jest nazywana idiopatycznym zwłóknieniem płuc.
Najważniejszym sposobem leczenia jest unikanie narażenia na przyczynę. W przeciwnym razie nie jest dostępne skuteczne leczenie zapobiegające progresji tej choroby. Pacjenci w końcu skończą z niewydolnością oddechową, a przeszczep płuc jest jedyną opcją.
Jaka jest różnica między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc?
Definicja mukowiscydozy i zwłóknienia płuc
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza (CF) to choroba dziedziczna, która atakuje płuca, układ trawienny, gruczoły potowe i męską płodność.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest bliznowaceniem w płucach.
Charakterystyka mukowiscydozy i zwłóknienia płuc
Rozkład wieku
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest wrodzoną wadą występującą od urodzenia
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc występuje wśród populacji w średnim i starszym wieku
Dystrybucja etniczna
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza występuje w populacji europejskiej, ale jest niezwykle rzadka wśród innych grup etnicznych.
Zwłóknienie płuc: Brak różnorodności etnicznej dla zwłóknienia płuc i dotyczy wszystkich grup etnicznych.
Przyczyny
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest spowodowana mutacją w genie.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest spowodowane wieloma przyczynami środowiskowymi niż genetycznymi.
Rozkład objawów
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza wpływa na wiele układów narządów ciała, w tym przewód pokarmowy, oddechowy i moczowo-płciowy.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc ogranicza się do układu oddechowego.
Komplikacje
Mukowiscydoza: Powikłania pozapłucne są częstsze w przypadku mukowiscydozy.
Zwłóknienie płuc: Podczas gdy powikłania pozapłucne występują rzadziej w przypadku zwłóknienia płuc.
Dochodzenia
Mukowiscydoza: Mukowiscydoza jest diagnozowana za pomocą testów potu i testów genetycznych.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest diagnozowane za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT)
Leczenie
Mukowiscydoza: Mukowiscydozę leczy się leczeniem wspomagającym, w tym antybiotykami.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc nie ma skutecznej opcji leczenia, ale steroidy odgrywają rolę w zapobieganiu progresji do zwłóknienia w ostrym stadium zapalnym oraz w tlenoterapii domowej i rehabilitacji oddechowej na późniejszych etapach.
Prognoza
Mukowiscydoza: Rokowanie w przypadku mukowiscydozy jest złe, a pacjent zwykle umiera z powodu infekcji dróg oddechowych.
Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc zwykle postępuje powoli, jednak pacjenci ostatecznie kończą się nieodwracalną niewydolnością oddechową, w której stają się zależni od tlenu.
