Kluczowa różnica – normalna hemoglobina a hemoglobina sierpowatokrwinkowa
Hemoglobina (Hgb) to główna cząsteczka białka, która nadaje czerwony krwinkom typowy kształt – okrągły z wąskim środkiem. Cząsteczka hemoglobiny składa się z czterech sub-cząsteczek białka, w których dwa łańcuchy to łańcuchy alfa globuliny, a pozostałe dwa to łańcuchy beta globuliny. Atomy żelaza w hemoglobinie i kształt czerwonych krwinek są ważne dla transportu tlenu przez krew. Jeśli kształt hemoglobiny ulegnie zniszczeniu, nie będzie ona transportować tlenu przez krew. Hemoglobina sierpowatokrwinkowa jest jednym z rodzajów nieprawidłowej cząsteczki hemoglobiny, która powoduje stan anemii zwany anemią sierpowatą. Kluczową różnicą między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatą jest to, że normalna hemoglobina zawiera kwas glutaminowy w pozycji 6 sekwencji aminokwasowej łańcucha beta globuliny, podczas gdy hemoglobina sierpowata zawiera walinę w 6th pozycja łańcucha beta globulin. Normalna hemoglobina i hemoglobina sierpowatokrwinkowa różnią się tylko jednym aminokwasem w łańcuchach beta.
Co to jest normalna hemoglobina?
Hemoglobina to metaloproteina zawierająca żelazo znajdująca się w czerwonych krwinkach. Odpowiada za transport tlenu z płuc do tkanek i narządów ciała oraz transport dwutlenku węgla z tkanek ciała do płuc. Jest również znany jako białko przenoszące tlen we krwi. Jest to złożone białko, które składa się z czterech małych podjednostek białkowych i czterech grup hemowych zawierających atomy żelaza, jak pokazano na rysunku 01. Hemoglobina ma wysokie powinowactwo do tlenu. Wewnątrz cząsteczki hemoglobiny znajdują się cztery miejsca wiązania tlenu. Gdy hemoglobina nasyci się tlenem, krew staje się jasnoczerwona i jest znana jako krew natleniona. Drugi stan hemoglobiny, w którym brakuje tlenu, jest znany jako deoksyhemoglobina. W tym stanie krew ma ciemnoczerwony kolor.
Atomy żelaza osadzone w hemowym związku hemoglobiny ułatwiają głównie transport tlenu i dwutlenku węgla. Wiązanie cząsteczek tlenu z jonami Fe+2 zmienia konformację cząsteczki hemoglobiny. Atomy żelaza w hemoglobinie pomagają również w utrzymaniu typowego kształtu krwinek czerwonych. Dlatego żelazo jest niezbędnym pierwiastkiem znajdującym się w czerwonych krwinkach.
Rysunek 01: Normalna hemoglobina
Co to jest hemoglobina sierpowata?
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa to choroba krwi spowodowana nieprawidłowymi białkami hemoglobiny obecnymi w czerwonych krwinkach. Hemoglobina sierpowatokrwinkowa jest rodzajem nieprawidłowej hemoglobiny występującej w czerwonych krwinkach. Znane są również jako hemoglobina S. Mają kształt sierpa lub półksiężyca. Powstają w wyniku mutacji genów sierpowatych. Ta mutacja zmienia pojedynczy aminokwas w sekwencji aminokwasowej normalnego peptydu łańcucha beta hemoglobiny. Hemoglobina sierpowata również składa się z dwóch podjednostek alfa i dwóch beta, tak jak normalna hemoglobina. Jednak istnieje pojedyncza różnica aminokwasów w podjednostkach beta z powodu mutacji. W normalnej hemoglobinie pozycja 6 łańcucha aminokwasowego w łańcuchach beta składa się z kwasu glutaminowego. Jednak w hemoglobinie sierpowatej pozycja 6 jest zajęta przez inny aminokwas zwany waliną. Chociaż jest to pojedyncza różnica aminokwasów, jest to przyczyną zagrażającej życiu niedokrwistości zwanej anemią sierpowatą.
Gdy walina jest umieszczona w 6th, łańcuch beta tworzy występ, który pasuje do łańcuchów beta innych cząsteczek hemoglobiny. Połączenia te powodują, że hemoglobina sierpowata agreguje się nawzajem bez pozostawania w roztworze i transportu tlenu. Przyjmuje sztywną strukturę, a w końcu przedwcześnie rozpadają się czerwone krwinki, co prowadzi do anemii.
Rysunek 02: Hemoglobina sierpowatokrwinkowa
Jaka jest różnica między hemoglobiną normalną a hemoglobiną sierpowatą?
Normalna hemoglobina a hemoglobina sierpowatokrwinkowa |
|
| Normalna hemoglobina jest białkiem zawierającym żelazo w czerwonych krwinkach, które transportuje tlen i dwutlenek węgla przez krew. | Hemoglobina sierpowatokrwinkowa jest rodzajem nieprawidłowej hemoglobiny, która powoduje aglutynację sierpowatych czerwonych krwinek we krwi. |
| Skrót | |
| Skrót normalnej hemoglobiny to HbA. | Skrót od hemoglobiny sierpowatej to HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normalnej hemoglobiny składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów beta. | Struktura hemoglobiny sierpowatej składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów S. |
| Kształt | |
| Normalna hemoglobina jest okrągła z wąskim środkiem. | Kształt krwinki czerwonej zawierającej hemoglobinę sierpowatą ma kształt półksiężyca lub sierpa. |
| 6. pozycja aminokwasów | |
| Szósta pozycja w łańcuchu aminokwasowym łańcucha beta globuliny to kwas glutaminowy. | Szósta pozycja zajmuje walina w hemoglobinie sierpowatej. |
| Wynik | |
| Normalna hemoglobina powoduje swobodny przepływ czerwonych krwinek w naczyniach krwionośnych. | Hemoglobina sierpowatokrwinkowa blokuje przepływ czerwonych krwinek w naczyniach. |
Podsumowanie – Normalna hemoglobina kontra hemoglobina sierpowatokrwinkowa
Hemoglobina jest białkiem transportującym tlen w czerwonych krwinkach. Składa się z czterech podjednostek białek nazwanych łańcuchami alfa i beta. Jest to cząsteczka zawierająca żelazo, która powoduje kolor i okrągły kształt czerwonych krwinek. Z powodu mutacji kształt czerwonych krwinek może się różnić. Dzieje się tak z powodu nieprawidłowych cząsteczek hemoglobiny w czerwonych krwinkach. Hemoglobina sierpowata jest jedną z takich mutacji. Zmieniają kształt czerwonych krwinek z okrągłego na sierpowaty, co ostatecznie prowadzi do przedwczesnego zniszczenia czerwonych krwinek. Ten stan chorobowy jest znany jako anemia sierpowata. Jednak różnica między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatą to różnica pojedynczego aminokwasu w łańcuchu beta hemoglobiny.
