Kluczowa różnica między G6PD a sierpowatokrwinką polega na tym, że G6PD (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa) jest enzymem chroniącym czerwone krwinki przed hemolizą, podczas gdy sierpowata ma nieprawidłowy kształt czerwonych krwinek, który powoduje hemolizę czerwonych krwinek. komórki krwi.
Niedokrwistość hemolityczna to choroba krwi. W tym stanie czerwone krwinki są niszczone szybciej niż są syntetyzowane. Hemoliza odnosi się do niszczenia czerwonych krwinek. Funkcją czerwonych krwinek jest przenoszenie tlenu przez organizm. Dlatego też, jeśli ludzie mają niski poziom czerwonych krwinek, zwykle cierpią na anemię. Ten stan anemii może być dziedziczony lub nabyty. Dlatego G6PD i niedokrwistość sierpowatokrwinkowa to dwa terminy związane z hemolizą.
Co to jest G6PD?
G6PD (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa) to enzym, który chroni czerwone krwinki przed hemolizą. G6PD jest szeroko rozpowszechniony w wielu gatunkach, takich jak bakterie u ludzi. Enzym ten jest na ogół dimerem składającym się z dwóch identycznych monomerów. Fosforan glukozo-6 jest substratem, który stymuluje dehydrogenazę glukozo-6-fosforanową.
Ten enzym uczestniczy w szlaku metabolicznym pentozofosforanów, który dostarcza energię redukującą do komórek. Normalną funkcją tego enzymu jest redukcja NADP do NADPH podczas utleniania fosforanu glukozo-6. NADPH utrzymuje poziom glutationu w czerwonych krwinkach. Glutation chroni komórki przed uszkodzeniem oksydacyjnym przez związki takie jak nadtlenek wodoru. Dlatego normalnie związany z chromosomem X niedobór genetyczny G6PD powoduje u ludzi nieimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną.
Rysunek 01: G6PD
Niedobór enzymu G6PD dotyka głównie mężczyzn. Niedobory dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej mogą zazwyczaj powodować objawy anemii, takie jak bladość, zażółcenie skóry i białek oczu, ciemne zabarwienie moczu, zmęczenie, duszność i szybkie bicie serca. Ponadto osoby z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej mogą cierpieć na anemię hemolityczną z powodu prostej infekcji, spożycia fasoli fava lub przyjmowania niektórych leków, takich jak antybiotyki, leki przeciwgorączkowe lub przeciwmalaryczne. Leczenie tej choroby genetycznej polega na usunięciu wyzwalacza, który powoduje normalne objawy. W przypadku anemii można również wykonać transfuzję krwi. Jednak wiele osób z tym zaburzeniem genetycznym nigdy nie odczuwa żadnych oznak ani objawów i generalnie nie zdaje sobie sprawy z tego stanu.
Co to jest sierp sierpowy?
Sierpowatokrwinka to nieprawidłowy kształt czerwonych krwinek, który powoduje hemolizę czerwonych krwinek. Anemia sierpowata to grupa dziedzicznych zaburzeń krwinek czerwonych. W tym stanie ludzie nie będą mieli wystarczającej liczby zdrowych czerwonych krwinek, aby przenosić tlen w całym ciele. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa zazwyczaj przebiega według wzorca dziedziczenia autosomalnego recesywnego. Hemoglobina to białko wewnątrz czerwonych krwinek. Hemoglobina składa się z czterech podjednostek: dwóch podjednostek alfa globiny i dwóch podjednostek beta globiny.
Rysunek 02: Sierpowata
W przypadku niedokrwistości sierpowatej mutacja w genie HBB, która tworzy podjednostki beta globiny hemoglobiny, zmienia kształt czerwonych krwinek z dwuwklęsłego na sierpowaty. Ta powszechna mutacja jest substytucją pojedynczego nukleotydu, która zastępuje aminokwas w białku beta globiny w pozycji 6 z glutaminy na walinę. Dlatego niedokrwistość sierpowatokrwinkowa wywołuje hemolizę i powoduje u pacjentów anemię. Typowymi objawami anemii sierpowatej są anemia, epizody bólu, częste infekcje, opóźniony wzrost, problemy ze wzrokiem, żółte zabarwienie skóry itp. Co więcej, leczenie tego schorzenia polega zwykle na transfuzji krwi. Ale przeszczep szpiku kostnego to rozwiązanie trwałe.
Jakie są podobieństwa między G6PD a sierpowatą?
- G6PD i niedokrwistość sierpowatokrwinkowa to dwa terminy związane z hemolizą.
- Oba są ważnymi problemami u pacjentów z anemią hemolityczną.
- Są one pomocne w określeniu prawidłowego funkcjonowania czerwonych krwinek.
- Oba są związane z chorobami.
Jaka jest różnica między G6PD a sierpowatą?
G6PD to enzym, który chroni czerwone krwinki przed hemolizą, podczas gdy sierp krwinek czerwonych krwinek o nieprawidłowym kształcie powoduje hemolizę czerwonych krwinek. To jest kluczowa różnica między G6PD a komórką sierpowatą. Ponadto niedobór G6PD powoduje anemię hemolityczną, podczas gdy nadmiar komórek sierpowatych powoduje anemię hemolityczną.
Poniższa infografika przedstawia różnice między G6PD a komórką sierpowatą w formie tabelarycznej w celu porównania obok siebie.
Podsumowanie – G6PD kontra sierpowata
W ostatnich badaniach stwierdzono, że pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (SCD) są bardziej podatni na hemolizę ze względu na kształt czerwonych krwinek i niedobór enzymu G6PD. G6PD to enzym, który chroni czerwone krwinki przed hemolizą. Kluczowa różnica między G6PD a krwinkami sierpowatymi polega na tym, że G6PD to enzym, który chroni czerwone krwinki przed hemolizą, podczas gdy sierpowata to nieprawidłowy kształt czerwonych krwinek, który powoduje ich hemolizę.
