Kluczowa różnica – CJD vs VCJD
Choroby prionowe to zakaźne choroby neurodegeneracyjne z długim okresem inkubacji spowodowanym nagromadzeniem nieprawidłowo sfałdowanego białka natywnego PrPc. Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i może występować w różnych postaciach. Wariant Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich postaci zespołu Creutzfeldta-Jacoba, który dotyka głównie młodych ludzi w wieku około 20 lat. Zwykle inne postacie CJD dotykają osoby starsze w wieku powyżej 50 lat. Poza tą różnicą w populacji, która jest zagrożona rozwojem choroby, nie ma innej istotnej różnicy między CJD i VCJD.
Co to jest CJD?
Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i może występować w różnych postaciach, takich jak sporadyczna, jatrogenna, rodzinna i wariantowa.
Sporadyczne CJD
Jest to najczęściej spotykana forma CJD w konfiguracji klinicznej. Osoby w wieku powyżej 50 lat są bardziej narażone na tę chorobę, a częstość występowania wynosi około 1 na milion. Uważa się, że przyczyną sporadycznej CJD są somatyczne mutacje w genie PRNP. Śmierć w ciągu sześciu miesięcy jest nieunikniona z powodu szybko postępującej demencji. Sporadyczne CJD należy podejrzewać, gdy pacjent wykazuje oznaki szybkiego pogorszenia funkcji poznawczych. Obecność mioklonie to kolejna wskazówka kliniczna.
Rysunek 01: Gąbczasta zmiana w CJD
Jatrogenna CJD
Jak sama nazwa wskazuje, jatrogenna CJD jest przenoszona przez interwencje medyczne i chirurgiczne, takie jak stosowanie narzędzi chirurgicznych w neurochirurgii (priony są odporne na sterylizację), materiały przeszczepowe i infuzję hormonu wzrostu pochodzącego od zwłok pacjenci z CJD lub przedobjawową CJD. Jatrogenna CJD ma wyjątkowo długi okres inkubacji.
Rodzina CJD
Można to uznać za najrzadszą postać CJD i wynika z wrodzonych mutacji w genie PRNP.
Co to jest VCJD?
Wariant zespołu Creutzfeldta-Jacoba lub VCJD został po raz pierwszy zidentyfikowany w Wielkiej Brytanii w 1995 roku. W przeciwieństwie do sporadycznej postaci choroby, VCJD dotyka znacznie młodszych ludzi w wieku około 20 lat.
Wczesne objawy obejmują objawy neuropsychiatryczne, po których następują ataksja i demencja z miokloniami lub pląsawicą. VCJD ma długi przebieg choroby, w związku z czym istnieje długa przerwa między zakażeniem a pojawieniem się objawów klinicznych.
Rozpoznanie można potwierdzić biopsją migdałków, a od niedawna wprowadzono również czułe badanie krwi.
Zarówno VCJD, jak i bydlęce gąbczaste zapalenie mózgu są powodowane przez ten sam szczep prionów. Przeniesienie choroby może również nastąpić poprzez transfuzję krwi.
Rysunek 02: Biopsja migdałka w VCJD
Leczenie CJD i VCJD
Nie ma lekarstwa na żadną z postaci CJD. Postępowanie ma na celu złagodzenie objawów i zapewnienie pacjentowi jak największego komfortu. W celu złagodzenia bólu można podawać środki przeciwbólowe, a leki przeciwpadaczkowe, takie jak klonazepam, są przydatne w kontrolowaniu pląsawicy i mioklonie.
Jakie są podobieństwa między innymi formami CJD i VCJD?
- Wszystkie formy CJD, w tym VCJD, są powodowane przez priony.
- Wszystkie formy mają podobne objawy kliniczne.
- Żadna z różnych odmian CJD nie jest uleczalna, a leczenie objawowe w celu zminimalizowania cierpienia pacjenta jest jedyną rzeczą, którą można zrobić.
Jaka jest różnica między CJD a VCJD?
Ponieważ VCJD jest formą CJD, poniższa sekcja omawia różnicę między VCJD a innymi formami CJD.
CJD kontra VCJD |
|
| CJD jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych formach. | VCJD (zespół Varianta Creutzfeldta-Jacoba) jest jedną z postaci CJD. |
| Limit wiekowy pacjentów | |
| Często dotyczy to osób starszych powyżej 50 roku życia. | Młodzi ludzie po dwudziestce są zwykłymi ofiarami VCJD. |
| Okres inkubacji | |
| Sporadyczna CJD ma długi okres inkubacji; formy rodzinne i jatrogenne mają stosunkowo krótki okres inkubacji. | VCJD zawsze ma krótki okres inkubacji. |
Podsumowanie – CJD kontra VCJD
Zespół Creutzfeldta-Jacoba to choroba neurodegeneracyjna wywoływana przez pewien rodzaj białek zwanych prionami. Istnieją różne odmiany tej choroby, takie jak sporadyczna, jatrogenna itp. Wariant Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich odmian głównego zespołu klinicznego. Ale w przeciwieństwie do postaci choroby, które najczęściej dotykają osoby starsze, powyżej 50 roku życia, VCJD dotyka młodsze osoby w wieku około dwudziestu lat. To jest główna różnica między CJD a VCJD.
Pobierz wersję PDF CJD vs VCJD
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline zgodnie z notatką cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między CJD a VCJD
