Kluczowa różnica między ALS i MND polega na tym, że MND (lub choroba neuronu ruchowego) jest poważnym schorzeniem, które powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji, podczas gdy ALS (lub stwardnienie zanikowe boczne) jest odmianą MND z charakterystyczną cechą stopniowego pojawiania się osłabienia jednej kończyny, które rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia.
MND ma cztery główne odmiany, zgodnie z kontrastującymi sposobami jego prezentacji. ALS jest najpowszechniejszą z tych czterech odmian. Tak więc ALS jest po prostu inną formą MND.
Co to jest ALS?
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest najczęstszą kliniczną postacią MND. Występuje typowy obraz paranowotworowy, który zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. Obraz kliniczny to zazwyczaj ogniskowe osłabienie i zanik mięśni, z fascykulacją mięśni. Częste są również skurcze. Ponadto podczas badania lekarz może zidentyfikować szybkie odruchy, reakcje prostownika podeszwowego i spastyczność, które są oznakami uszkodzeń górnych neuronów ruchowych.
Rysunek 01: Obraz kliniczny
W rzadkich przypadkach pacjent może wykazywać asymetryczny niedowład spastyczny, po którym około miesiąc później występuje osłabienie typu motorycznego niższego stopnia. Poważne pogorszenie objawów w ciągu miesięcy potwierdzi diagnozę.
Co to jest MND?
MND (choroba neuronu ruchowego) to poważna choroba, która powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji. Roczna zapadalność na tę chorobę wynosi 2/100000, co wskazuje, że choroba jest stosunkowo rzadka. W niektórych krajach lekarze określają tę chorobę jako stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Osoby w wieku od 50 do 75 lat są zwykle ofiarami tej choroby. Jednak objawy czuciowe, takie jak drętwienie, mrowienie i ból, nie występują w tej chorobie, ponieważ nie wpływa ona na układ czuciowy.
Patogeneza
Górne i dolne neurony ruchowe w rdzeniu kręgowym, jądra ruchowe nerwów czaszkowych i kora mózgowa są głównymi składnikami ośrodkowego układu nerwowego dotkniętego MND. Ale inne układy neuronowe mogą również zostać dotknięte. Na przykład u 5% pacjentów można zaobserwować otępienie czołowo-skroniowe, podczas gdy u 40% pacjentów obserwuje się upośledzenie funkcji poznawczych w płacie czołowym. Przyczyna MND jest nieznana. Ale powszechnie uważa się, że agregacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą, która powoduje MND. W patogenezie zaangażowane są również ekscytotoksyczność za pośrednictwem glutaminianu i oksydacyjne uszkodzenie neuronów.
Cechy kliniczne
Istnieją cztery główne wzorce kliniczne, które mogą łączyć się z postępem choroby. Najczęstszym z nich jest stwardnienie zanikowe boczne (ALS).
Postępujący zanik mięśni
Pacjent cierpiący na postępującą atrofię mięśni wykazuje osłabienie, zanik mięśni i fascykulację. Objawy te zwykle zaczynają się w jednej kończynie, a następnie rozprzestrzeniają się na sąsiednie segmenty kręgosłupa. To jest czysta prezentacja uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego.
Postępujące porażenie opuszkowe i pseudoopuszkowe
Objawami prezentującymi są dyzartria, dysfagia, zarzucanie płynów z nosa i zadławienie. Występują one z powodu zajęcia dolnych jąder nerwów czaszkowych i ich połączeń nadjądrowych. W mieszanym porażeniu opuszkowym można zaobserwować drżenie języka z powolnymi, sztywnymi ruchami języka. Ponadto w porażeniu rzekomoopuszkowym obserwuje się nietrzymanie moczu z patologicznym śmiechem i płaczem.
Pierwotne stwardnienie boczne
Jest to rzadka forma MND, która powoduje stopniowo postępujący tetrapareza i porażenie rzekomoopuszkowe.
Diagnoza
Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na podejrzeniu klinicznym. Badania można przeprowadzić w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn. EMG można wykonać, aby potwierdzić odnerwienie mięśni z powodu degeneracji dolnych neuronów ruchowych.
Prognozy i zarządzanie
Nie wykazano, aby leczenie poprawiało wynik. Jednak Riluzol może spowolnić postęp choroby i wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjenta o 3-4 miesiące. Co więcej, karmienie przez gastrostomię i nieinwazyjne wspomaganie respiratorem są pomocne w przedłużeniu przeżycia pacjenta, chociaż przeżycie dłuższe niż 3 lata jest rzadkością.
Jakie są podobieństwa między ALS i MND?
- ALS jest najczęstszą kliniczną odmianą MND
- Diagnoza wszystkich postaci MND, w tym ALS, opiera się głównie na podejrzeniu klinicznym. EMG może być pomocne w potwierdzeniu diagnozy, ponieważ pokazuje odnerwienie mięśni w wyniku uszkodzenia neuronu ruchowego.
- Nie ma lekarstwa na jakąkolwiek formę MND.
Jaka jest różnica między ALS a MND?
MND to poważna choroba, która powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub MND ma cztery główne postacie: stwardnienie zanikowe boczne, postępujący zanik mięśni, postępujące porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe oraz pierwotne stwardnienie boczne. Mówiąc konkretnie, ALS jest typową prezentacją paranowotworową, która zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. To jest kluczowa różnica między ALS i MND.
Ponadto kliniczne cechy postępującego zaniku mięśni obejmują osłabienie, drgawki i zanik mięśni. Te cechy najpierw pojawiają się na jednej kończynie, a następnie rozprzestrzeniają się na sąsiednie segmenty kręgosłupa. W przeciwieństwie do tego, dyzartria, dysfagia i zarzucanie płynów z nosa i zadławienia są klinicznymi cechami postępującego porażenia opuszkowego i rzekomoopuszkowego. Ponadto w pierwotnej stwardnieniu bocznym występuje stopniowo postępujący tetrapareza i porażenie rzekomoopuszkowe.
Podsumowanie – ALS kontra MND
Podsumowując, MND to śmiertelne zaburzenie, które stopniowo się pogarsza, ostatecznie prowadząc do śmierci, gdy pacjent traci kontrolę nad swoimi mięśniami oddechowymi. Może występować w czterech głównych postaciach, z których najczęstszą jest ALS. Ogólnie jest to różnica między ALS a MND.
