Bilirubina sprzężona i nieskoniugowana
Bilirubina to związek zawierający cztery pierścienie pirolu połączone z większym pierścieniem porfirynowym. Jest wynikiem rozpadu hemoglobiny. Jest bardzo podobny do fitochromu i fikobiliny niektórych roślin i alg. Występuje w dwóch izomerach. Formą występującą naturalnie jest izomer ZZ. Bilirubina izomeryzuje pod wpływem światła. Bardziej rozpuszczalny w wodzie izomer EZ tworzy się, gdy izomer ZZ napotyka światło. To podstawa fototerapii noworodków. Czerwone krwinki uwalniają hemoglobinę, gdy umierają w śledzionie. Hemoglobina dzieli się na hem i globinę. Enzymy przerywają łańcuch globin. Komórki siateczkowo-śródbłonkowe śledziony przekształcają hem w niesprzężoną bilirubinę. Bilirubina nieskoniugowana jest nierozpuszczalna w wodzie. Albumina wiąże niezwiązaną bilirubinę i transportuje ją do wątroby. W wątrobie enzym zwany glukuronylotransferazą sprzęga bilirubinę z kwasem glukuronowym. 95% sprzężonej bilirubiny przechodzi do żółci. Poprzez żółć przedostaje się do jelita cienkiego. W końcowym odcinku jelita krętego ponownie wchłania się sprzężoną bilirubinę, a krążenie wrotne przenosi ją z powrotem do wątroby. Nazywa się to krążeniem jelitowo-wątrobowym bilirubiny. 5% pozostałe w okrężnicy zamienia się w urobilinogen w wyniku działania bakterii jelitowych. Jelito wchłania urobilinogen podobnie jak bilirubina sprzężona. 95% wchodzi do krążenia jelitowo-wątrobowego. Pozostałe 5% pozostaje do utworzenia sterkobiliny, która nadaje brązowy kolor stolcom. Niewielka ilość urobilinogenu wchłoniętego z jelit trafia do nerek. Dalsze utlenianie powoduje powstanie urobiliny, która nadaje moczowi żółty kolor. Normalnie poziom bilirubiny całkowitej powinien być niższy niż 2.1 mg/dl. Wyższe poziomy mogą sugerować stany chorobowe.
Bilirubina nieskoniugowana
Zawartość nieskoniugowanej bilirubiny wzrasta w przypadku nadmiernego rozpadu czerwonych krwinek. Przepływ bilirubiny w dół kaskady reakcyjnej przytłacza wątrobową glukuronylotransferazę. W związku z tym niesprzężona bilirubina gromadzi się w krwiobiegu związana z albuminą. Czerwone krwinki ulegają rozpadowi w wyniku sferocytozy, eliptocytozy, niedokrwistości sierpowatej, niedoboru G6PD oraz z powodu niektórych leków. Przyczyny dziedziczne, takie jak niedobór glukuronylotransferazy, powodują również nieskoniugowaną hiperbilirubinemię.
Sprzężona bilirubina
Sprzężona bilirubina dostaje się do krwi w dużych ilościach, gdy odpływ żółci jest zablokowany. Rak wątroby rozprzestrzenia się do kanałów żółciowych i blokuje przepływ żółci. Kamienie dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych, rak głowy trzustki, pseudotorbiel trzustki i raki okołobrodawkowe również blokują drogi żółciowe i powodują hiperbilirubinimię sprzężoną.
Jaka jest różnica między bilirubiną sprzężoną a nieskoniugowaną?
• Bilirubina nieskoniugowana jest nierozpuszczalna w wodzie, natomiast bilirubina sprzężona jest rozpuszczalna w wodzie.
• Niezwiązana bilirubina tworzy się w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych, podczas gdy wątroba tworzy bilirubinę sprzężoną.
• Bilirubina sprzężona wchodzi do jelita cienkiego z żółcią, podczas gdy bilirubina niezwiązana nie.
Czytaj więcej:
1. Różnica między rakiem trzustki a zapaleniem trzustki