Kluczowa różnica – czerwienica vs czerwienica prawdziwa
Policytemia jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Ten stan może mieć różne przyczyny. Kiedy pacjent dostaje czerwienicę jako następstwo choroby podstawowej, jest to znane jako czerwienica wtórna. Z drugiej strony czerwienica spowodowana pierwotnym zaburzeniem mechanizmów fizjologicznych odpowiedzialnych za syntezę hemoglobiny jest znana jako czerwienica pierwotna. Czerwienica prawdziwa jest najczęstszą przyczyną pierwotnej czerwienicy i jest definiowana jako zaburzenie klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych prowadząca do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. Kluczowa różnica między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą polega na tym, że czerwienica prawdziwa to wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV, podczas gdy czerwienica prawdziwa jest jedną z przyczyn czerwienicy.
Co to jest czerwienica?
Policytemia jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Istnieją dwie główne formy czerwienicy, takie jak erytrocytoza bezwzględna i erytrocytoza względna; w erytrocytozie bezwzględnej występuje rzeczywisty wzrost objętości krwinek czerwonych, a w przypadku erytrocytozy względnej występuje zmniejszenie objętości osocza przy normalnej objętości krwinek czerwonych.
Przyczyny
Pierwotna czerwienica
- Polycythemia Vera
- Mutacje w receptorze erytropoetyny
- Hemoglobiny o wysokim powinowactwie do tlenu
Policytemia wtórna
– Niedotlenienie wzrostu erytropoetyny
- Duża wysokość
- Przewlekła choroba płuc
- Choroba serca
- Bezdech senny
- Śmiertelna otyłość
- Ciężkie palenie
- Zwiększone powinowactwo hemoglobiny
– Niewłaściwy wzrost erytropoetyny
- Rak nerkowokomórkowy
- Rak wątrobowokomórkowy
- Guzy nadnerczy
- Naczyniaki zarodkowe mózgu
- Rozległy mięśniak macicy
- Nadmierne podawanie erytropoetyny
Poziom erytropoetyny jest prawidłowy lub podwyższony we wtórnej czerwienicy.
Wtórne czerwienice są leczone poprzez zarządzanie podstawową przyczyną. Każdy guz, który bezpośrednio lub pośrednio powoduje wzrost produkcji erytropoetyny, powinien zostać usunięty chirurgicznie. Nałogowi palacze są bardziej podatni na czerwienicę wtórną, ponieważ zwiększony poziom karboksylowanej hemoglobiny stymuluje naturalne szlaki produkcji erytropoetyny. Zakrzepica, krwotok i niewydolność serca to powikłania czerwienicy wtórnej. Weneekcja może być również pomocna w łagodzeniu objawów, zwłaszcza jeśli PCV przekracza 0,55 mikrolitrów.
Co to jest czerwienica prawdziwa?
Polycythemia vera to choroba klonalnych komórek macierzystych, w której zachodzi zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadząca do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. Zdecydowana większość pacjentów cierpiących na tę chorobę nabyła mutacje w genie JAK2.
Cechy kliniczne
Następuje podstępny początek. Typowa prezentacja to starszy pacjent powyżej 60 roku życia, skarżący się na zmęczenie, depresję, zawroty głowy i szumy uszne.
Inne niż te niespecyficzne objawy, które pacjent może mieć,
- Nadciśnienie
- Angina
- chromanie przestankowe
- Skłonność do krwawień
- Poważne swędzenie po dobrej kąpieli
- Dna
- Krwotoki
- Zakrzepica
- Plethora
Kryteria diagnostyczne
Główne kryteria
- Poziom hemoglobiny wyższy niż 185 g/l u mężczyzn i 165 g/l u kobiet
- Obecność mutacji JAK2
Kryteria drugorzędne
- Biopsja szpiku kostnego wykazująca hiperkomórkowość w wieku z panmielozą
- Spadek poziomu erytropoetyny w surowicy
- Endogenna kolonia tworząca erytroidy in vitro
W celu postawienia diagnozy PV powinno być obecne co najmniej jedno kryterium drugorzędne z obydwoma kryteriami głównymi i jedno kryterium główne z którymkolwiek z kryteriów drugorzędnych.
Zarządzanie
Celem postępowania jest utrzymanie prawidłowej morfologii krwi, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV
- Wenecja
- Chemioterapia
- Podawanie niskiej dawki aspiryny pacjentom, u których wcześniej występowały epizody zakrzepicy.
- Podawanie anagrelidu w celu zapobiegania różnicowaniu megakariocytów
30% pacjentów z PV może mieć mielofibrozę, a 5% pacjentów może zachorować na białaczkę mieloblastyczną.
Jakie są podobieństwa między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą?
Polycythemia vera jest najczęstszą przyczyną pierwotnej policytemii
Jaka jest różnica między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Policytemia jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. | Polycythemia vera to choroba klonalnych komórek macierzystych, w której zachodzi zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych prowadząca do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. |
| Przyczyny | |
|
Pierwotna czerwienica
Policytemia wtórna– Niedotlenienie wzrostu erytropoetyny
– Niewłaściwy wzrost erytropoetyny
|
Polycythemia vera, która jest najczęstszą przyczyną pierwotnej policytemii, jest spowodowana mutacją w genie JAK2. |
| Zarząd | |
|
Celem postępowania jest utrzymanie prawidłowej morfologii krwi, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV
30% pacjentów z PV może mieć mielofibrozę, a 5% pacjentów może zachorować na białaczkę mieloblastyczną. |
| Komplikacja | |
| Zakrzepica, niewydolność serca i krwotoki to główne powikłania czerwienicy z innych przyczyn niż czerwienica prawdziwa. | Oprócz zakrzepicy, niewydolności serca i krwotoku, u pacjentów może rozwinąć się mielofibroza i białaczka mieloblastyczna. |
Podsumowanie – Czerwienica kontra Czerwienica prawdziwa
Policytemia jest definiowana jako wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV. Czerwienica prawdziwa jest zaburzeniem klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych prowadząca do nadmiernej proliferacji erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych komórek progenitorowych. Zasadniczo nie ma różnicy między czerwienicą a czerwienicą prawdziwą. Czerwienica prawdziwa jest jedną z wielu przyczyn czerwienicy, która wynika z defektu genu JAK2.
