Kluczowa różnica między HLH a MAS polega na tym, że HLH (limfohistiocytoza hemofagocytarna) jest poważną, zagrażającą życiu chorobą hematologiczną, podczas gdy MAS (zespół aktywacji makrofagów) jest poważną, zagrażającą życiu chorobą reumatyczną.
Burza cytokin jest również znana jako hipercytokinemia. Jest to reakcja fizjologiczna u ludzi i innych zwierząt, w której wrodzony układ odpornościowy wyzwala niekontrolowane i nadmierne uwalnianie cytokin. Cytokiny są prozapalnymi cząsteczkami sygnalizacyjnymi. Jednak nagłe uwolnienie cytokin w dużych ilościach może spowodować niewydolność wielonarządową. HLH i MAS to dwa schorzenia, które mogą powodować burze cytokinowe.
Co to jest HLH (limfohistiocytoza hemofagocytarna)?
HLH (limfohistiocytoza hemofagocytarna) to rzadkie zaburzenie hematologiczne, które często występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Jest to choroba zagrażająca życiu. Powoduje silne hiperzapalenie poprzez proliferację aktywowanych limfocytów i makrofagów. Zwykle HLH charakteryzuje się proliferacją łagodnych morfologicznie limfocytów i makrofagów, które wydzielają nadmierne ilości zapalnych cytokin. Dlatego HLH jest klasyfikowany jako zespół burzy cytokin.
Rysunek 01: HLH
Istnieją dziedziczne i niedziedziczne przyczyny limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Ponadto istnieją dwa rodzaje HLH: pierwotne i wtórne. Pierwotny HLH jest powodowany przez inaktywujące mutacje w genach kodujących białka wykorzystywane przez cytotoksyczne komórki T i komórki NK do zabijania zakażonych komórek docelowych. Zmutowane geny obejmują UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 i MAGT1. Wtórny HLH jest związany z chorobami złośliwymi i niezłośliwymi, które osłabiają zdolność układu odpornościowego do atakowania komórek zakażonych wirusem EBV. Choroby nowotworowe obejmują chłoniaka z limfocytów T, chłoniaka z limfocytów B, ostrą białaczkę limfocytową itp. Do chorób niezłośliwych należą z drugiej strony choroby autoimmunologiczne, takie jak młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, młodzieńcza choroba Kawasaki, toczeń rumieniowaty układowy itp.
HLH objawy obejmują gorączkę, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, żółte przebarwienia skóry i oczu oraz wysypkę. Ten stan chorobowy można zdiagnozować za pomocą badania fizykalnego, badania krwi i testów molekularnych pod kątem mutacji genów. Schemat leczenia tej choroby obejmuje kortykosteroidy, leki immunosupresyjne (cyklosporyna, metotreksat), leki chemioterapeutyczne (etopozyd, winkrystyna), dożylne immunoglobuliny, terapię ukierunkowaną na cytokiny, przeciwciało monoklonalne anty-IFN gamma (emapalumab) i zmodyfikowany rekombinowany receptor interleukiny 1 antagonista (Anakinra).
Co to jest MAS (syndrom aktywacji makrofagów)?
Zespół aktywacji makrofagów (MAS) jest poważną, zagrażającą życiu chorobą reumatyczną. Jest to przewlekła choroba reumatyczna wieku dziecięcego. Występuje często w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów o początku układowym. Jest również związany z toczniem rumieniowatym układowym, chorobą Kawasaki i chorobami Stilla o początku w wieku dorosłym. Uważa się również, że MAS jest bardzo podobny do wtórnej limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Przyczyną tej choroby jest często infekcja wirusowa lub leki.
Rysunek 02: MAS
Objawy tej choroby obejmują ciągłą gorączkę, uczucie zmęczenia i brak energii, ból głowy, splątanie, duże węzły chłonne, dużą wątrobę i śledzionę, problemy z krwawieniem i krzepnięciem, zmiany ciśnienia krwi i niską liczbę krwinek. Rozpoznanie MAS odbywa się na podstawie badań krwi, aspiracji szpiku kostnego i badań obrazowych (prześwietlenie, USG, CT-SCAN, MRI). Opcje leczenia zwykle obejmują steroidy (glukokortykoidy), dożylne immunoglobuliny, cyklosporynę (środek immunosupresyjny), terapię biologiczną (Anakinra) i lek przeciwnowotworowy.
Jakie są podobieństwa między HLH i MAS?
- HLH i MAS to dwa schorzenia, które mogą wywołać burzę cytokinową.
- Obie choroby dotykają głównie dzieci.
- Wtórny HLH jest patofizjologiczny podobny do MAS.
- Obie choroby są związane z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów, młodzieńczą chorobą Kawasaki i toczniem rumieniowatym układowym,
- Mają podobne możliwości leczenia.
Jaka jest różnica między HLH a MAS?
HLH jest poważną, zagrażającą życiu chorobą hematologiczną, podczas gdy MAS jest poważną, zagrażającą życiu chorobą reumatyczną. Jest to więc kluczowa różnica między HLH a MAS. Ponadto istnieją dziedziczne i niedziedziczone przyczyny HLH, ale istnieją tylko niedziedziczone przyczyny MAS.
Poniższa infografika przedstawia różnice między HLH i MAS w formie tabelarycznej do bezpośredniego porównania.
Podsumowanie – HLH vs MAS
HLH i MAS to dwa schorzenia, które mogą powodować burze cytokinowe w organizmie. Dzieci są głównie dotknięte obydwoma schorzeniami. HLH jest ciężką, zagrażającą życiu chorobą hematologiczną, podczas gdy MAS jest ciężką, zagrażającą życiu chorobą reumatyczną. To podsumowuje różnicę między HLH i MAS.
