Kluczowa różnica – kłębuszkowe zapalenie nerek a zespół nerczycowy
Syndrom to połączenie problemów medycznych, które wskazują na istnienie określonej choroby lub stanu psychicznego. Dwie omawiane tutaj dolegliwości to choroby nerek powszechnie spotykane w konfiguracji klinicznej. Główną różnicą między kłębuszkowym zapaleniem nerek a zespołem nerczycowym jest stopień białkomoczu. W zespole nerczycowym występuje potężna proteinuria z utratą białka zwykle przekraczającą 3,5 g/dzień, ale w kłębuszkowym zapaleniu nerek występuje tylko łagodna proteinuria, w której dzienna utrata białka wynosi mniej niż 3,5 g.
Co to jest kłębuszkowe zapalenie nerek?
Kłębuszkowe zapalenie nerek (zespół nerczycowy) to stan charakteryzujący się głównie krwiomoczem (tj. obecnością czerwonych krwinek w moczu) wraz z innymi objawami i oznakami, takimi jak azotemia, skąpomocz i łagodne do umiarkowanego nadciśnienie.
Kłębuszkowe zapalenie nerek można podzielić na dwie główne grupy w zależności od czasu trwania choroby.
- Ostre rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek
- Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
Ostre rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek
Ten stan jest histologicznie scharakteryzowany przez napływ leukocytów wraz z proliferacją komórek kłębuszków nerkowych. Zdarzenia te występują jako odpowiedź na kompleksy immunologiczne zdeponowane w miąższu nerki.
Typowym objawem ostrego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek jest dziecko skarżące się na gorączkę, złe samopoczucie, nudności i zadymiony mocz kilka tygodni po paciorkowcowej infekcji gardła lub skóry. Chociaż jest to najczęściej obserwowane po infekcji, może to być również spowodowane przyczynami niezakaźnymi.
Patogeneza
Angeny egzogenne lub endogenne
⇓
Powiąż się z wytworzonymi przeciwko nim przeciwciałami
⇓
Kompleksy przeciwciało-antygen odkładają się w ścianach naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych
⇓
Wywołaj reakcję zapalną
⇓
Proliferacja komórek kłębuszkowych i napływ leukocytów
Morfologia
- Pod mikroskopem świetlnym w powiększeniu można zaobserwować hiperkomórkowe kłębuszki.
- Globularne złogi IgG i C3 nagromadzone wzdłuż błony podstawnej kłębuszków można obserwować przy użyciu mikroskopu immunofluorescencyjnego.
Rysunek 01: Mikrograf poinfekcyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Kurs kliniczny
Większość pacjentów wraca do zdrowia po odpowiednim leczeniu. W bardzo niewielu przypadkach może dojść do cięższego, szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Leczenie
Terapia zachowawcza w celu utrzymania równowagi wodno-sodowej
Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPGN)
Jak sugeruje nazwa, stan ten charakteryzuje się szybką i postępującą utratą funkcji nerek z powodu poważnego uszkodzenia kłębuszków nerkowych.
Patogeneza
Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek można zaobserwować w wielu chorobach ogólnoustrojowych, takich jak zespół dobrego pastwiska, nefropatia IgA, plamica Henocha Schönleina i mikroskopowe zapalenie naczyń. Chociaż patogeneza jest związana z kompleksami immunologicznymi, dokładny mechanizm tego procesu jest niejasny.
Morfologia
Można zaobserwować makroskopowo powiększone, blade nerki z wybroczynami na powierzchni korowej. Mikroskopowo najbardziej pomocną cechą w różnicowaniu szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek od innych schorzeń jest obecność „półksiężyców”, które powstają w wyniku proliferacji komórek okładzinowych oraz migracji monocytów i makrofagów do tkanki nerek.
Kurs kliniczny
Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek może być stanem zagrażającym życiu, jeśli nie jest odpowiednio leczone. Pacjent może skończyć z ciężkim skąpomoczem z powodu pogorszenia miąższu nerki.
Leczenie
RPGN jest leczony sterydami i lekami cytotoksycznymi.
Co to jest zespół nerczycowy?
Cechą charakterystyczną zespołu nerczycowego jest obecność masywnego białkomoczu z dzienną utratą białek przekraczającą 3.5g. Oprócz masywnego białkomoczu można również zaobserwować hipoalbuminemię ze stężeniem albumin w osoczu poniżej 3 g/dl, uogólniony obrzęk, hiperlipidemię i lipidurię.
Patofizjologię stojącą za tymi cechami klinicznymi można wyjaśnić za pomocą poniższego schematu blokowego.
(Obrzęk nasila się z powodu retencji sodu i wody w wyniku działania reniny)
Istnieją trzy główne klinicznie ważne stany, które manifestują się jako zespół nerczycowy.
- Nefropatia błoniasta
- Choroba minimalnych zmian
- Ogniskowe odcinkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
Nefropatia błoniasta
Decydującą cechą histologiczną nefropatii błoniastej jest pogrubienie ściany naczyń włosowatych kłębuszków. Dzieje się tak w wyniku nagromadzenia osadów zawierających Ig.
Nefropatia błoniasta jest najczęściej związana ze stosowaniem niektórych leków, takich jak NLPZ, nowotwory złośliwe i toczeń rumieniowaty układowy.
Patogeneza
Patogeneza różni się w zależności od schorzenia, ale prawie zawsze zaangażowane są kompleksy immunologiczne.
Morfologia
Pod mikroskopem świetlnym kłębuszki mogą wyglądać normalnie na początkowych etapach, ale wraz z postępem choroby można zaobserwować rozlane zgrubienie ścian naczyń włosowatych. W bardziej zaawansowanych przypadkach może być również widoczne stwardnienie odcinkowe.
Choroba o minimalnej zmianie
W porównaniu z innymi omawianymi tutaj stanami chorobowymi, minimalne zmiany chorobowe można uznać za nieszkodliwą jednostkę chorobową. Ważną kwestią, na którą należy zwrócić uwagę, jest niemożność zastosowania mikroskopii świetlnej do identyfikacji tego stanu.
Morfologia
Jak już wspomniano, kłębuszki wyglądają normalnie pod mikroskopem świetlnym. Zacieranie wyrostków stóp podocytów można łatwo zaobserwować pod mikroskopem elektronowym.
Rysunek 02: Patologia choroby minimalnej zmiany
Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)
W tym stanie nie wszystkie kłębuszki są dotknięte chorobą, a nawet jeśli kłębuszki są dotknięte chorobą, tylko część dotkniętych kłębuszków ulega stwardnieniu. Dlatego choroba ta nazywana jest ogniskowym odcinkowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych.
Patogeneza
Patogeneza jest spowodowana pewnymi złożonymi reakcjami immunologicznymi.
Morfologia
Stosowanie mikroskopii świetlnej do identyfikacji FSGS nie jest zalecane, ponieważ na wczesnych etapach istnieje ryzyko pominięcia dotkniętego obszaru próbki i postawienia błędnej diagnozy.
Użycie mikroskopu elektronowego pokaże zatarcie wyrostków stóp podocytów wraz z białkami osocza, które zostały odłożone odcinkowo wzdłuż ściany naczyń włosowatych. Depozyty te mogą czasami zatkać światło naczyń włosowatych.
Leczenie zespołu nerczycowego
Sposób leczenia różni się w zależności od podstawowych schorzeń, chorób współistniejących, wieku i stosowania leków przez pacjenta.
Jakie są podobieństwa między kłębuszkowym zapaleniem nerek a zespołem nerczycowym?
- W obu przypadkach można zaobserwować białkomocz i obrzęk.
- Oba wpływają na miąższ nerek.
Jaka jest różnica między kłębuszkowym zapaleniem nerek a zespołem nerczycowym?
Kłębuszkowe zapalenie nerek a zespół nerczycowy |
|
| Kłębuszkowe zapalenie nerek to stan charakteryzujący się głównie krwiomoczem oraz innymi objawami i oznakami, takimi jak azotemia, skąpomocz i nadciśnienie łagodne do umiarkowanego. | Zespół nerczycowy to stan charakteryzujący się głównie białkomoczem, który jest wyższy niż 3,5 g/dobę, wraz z innymi objawami i oznakami, takimi jak hipoalbuminemia, obrzęk, hiperlipidemia i lipiduria. |
| Proteinuria i obrzęk | |
| Chociaż białkomocz i obrzęk są obecne, są mniej dotkliwe. | Proteinuria i obrzęk są bardziej nasilone. |
| Przyczyna | |
| Jest to spowodowane głównie reakcjami immunologicznymi. | Przyczyny mogą być zarówno immunologiczne, jak i nieodporne. |
| Komórki główne | |
| Główne zaangażowane komórki to komórki śródbłonka. | Główne zaangażowane komórki to podocyty. |
Podsumowanie – Kłębuszkowe zapalenie nerek a zespół nerczycowy
Zarówno zespół nerczycowy, jak i zespół nerczycowy to zaburzenia czynności nerek, które mają niewiele wspólnych objawów. Ale cienka linia, która dzieli je na dwie odrębne jednostki chorobowe, przebiega przez stopień białkomoczu, jeśli utrata białka jest wyższa niż 3.5g/dzień wtedy jest to zespół nerczycowy i odwrotnie. Bardzo ważne jest, aby lekarz dobrze rozumiał różnicę między kłębuszkowym zapaleniem nerek a zespołem nerczycowym.
Pobierz wersję PDF: zapalenie kłębuszków nerkowych a zespół nerczycowy
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać jej do celów offline zgodnie z notatką cytowania. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między kłębuszkowym zapaleniem nerek a zespołem nerczycowym.
